窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病

　　一、症状

　　1.无痛性进行性浅表淋巴结肿大：本病主要累及颈部淋巴结，其次是腋窝及腹股沟淋巴结，淋巴结肿大的特点是无痛性，进行性肿大，常相互粘连融合成巨大肿块，病变可为局限性孤立存在，也可为多发性全身浅表淋巴结肿大，亦可累及深部淋巴结，可同时或先后肿大，另一突出特点是肿大的淋巴结有自限性，肿大的淋巴结经几周至几个月的进行性肿大后可自行消退，大多经9～18个月后完全消退并且病理上可不留任何痕迹，少数患者的淋巴结可持续肿大，偶有致死的报道。

　　2.可伴发于自身免疫性溶血性贫血，肾小球肾炎的儿童。

　　无痛性巨大淋巴结肿块，呈自限性消退为本病的两大特点，是诊断的重要线索，但最后确认仍有赖于病理学检查结果加以证实。

　　二、诊断

　　1.淋巴结肿大 SHML主要累及颈部淋巴结，其次是腋窝及腹股沟淋巴结。淋巴结呈无痛性、进行性肿大，常相互融合粘连成巨块，病变可孤立存在，也可多发于浅表或深部淋巴结，同时或先后肿大，这与NHL和Castleman病极为相似，应引起注意。

　　2.慢性炎症征象 临床上可见到发热、贫血、中性粒细胞升高、血沉增快及多克隆高免疫球蛋白血症等炎症征象。

　　3.结外病变 约1/4患者可伴有结外病变，常见为皮肤、上呼吸道、骨及泌尿生殖系统，也可累及涎腺、眼、肝、心脏及中枢神经系统等。骨髓累及少见。

　　4.诊断步骤 诊断步骤与淋巴瘤相似，当临床上具有慢性炎症征象如发热、贫血等，同时伴有无痛性颈淋巴结进行性肿大时应考虑到本病的可能，但由于临床表现与恶性淋巴瘤，Castleman病及AILD均十分酷似，最终诊断依赖于病理组织学检查，它是诊断的惟一依据，也是鉴别的主要依据。