大疱性类天疱疮就诊指南针对大疱性类天疱疮患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：大疱性类天疱疮挂什么科室的号？大疱性类天疱疮检查前的注意事项？医生一般会问什么？大疱性类天疱疮要做哪些检查？大疱性类天疱疮检查结果怎么看？等等。大疱性类天疱疮就诊指南旨在方便大疱性类天疱疮患者就医，解决大疱性类天疱疮患者就诊时的疑惑问题。
- 典型症状
- 发烧、丘疹、疱疹
- 最佳就诊时间
- 无特殊，尽快就诊
- 就诊时长
- 初诊预留1天，复诊每次预留半天
- 复诊频率/诊疗周期
- 门诊治疗：每周复诊至疱疹消退后，不适随诊。
- 就诊前准备
- 无特殊要求，注意休息。
- 常见问诊内容
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1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
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2、体重下降多少，饮食每日多少，比平时增加多少，体重与饮食的关系。
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3、不适的感觉是否由明显的因素引起？
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4、有无黏膜损害、结痂等伴随症状？
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5、大便、睡眠情况。
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6、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
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7、治疗情况如何？
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8、有无药物过敏史？
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9、家中是否有大疱性类天疱疮患者？
- 重点检查项目
- 1.免疫病理检查
- 在大疱边缘皮肤的真表皮交界处，可见微小水疱存在，大疱为表皮下水疱镜周围的真皮乳头部可见以嗜酸细胞为主的微肿瘤，其顶部是全层表皮，早期表皮无变性改变，大疱内含有血清，纤维蛋白和大量嗜酸性粒细胞，表皮内亦可见嗜酸性粒细胞，根据病情的程度，真皮可见血管的炎症，内皮肿胀，血管壁增厚，血管周围淋巴细胞和中性粒细胞浸润，在大疱边缘和红斑处皮肤，直接免疫荧光检查可见线状均匀的IgG和补体C3沉积，70%～80%左右的病人用间接免疫荧光检查血清中有抗表皮下基底膜带循环抗体，电子显微镜发现水疱位于透明板下。
- 诊断标准
- 诊断要点：皮肤损害以张力性水疱与水疱不易破裂为特征，口腔则较少受累，皮肤黏膜水疱尼氏征阴性。组织病理学检查，可见上皮与结缔组织之间有裂隙或水疱，多为上皮下疱，无棘层松解，结缔组织有大量嗜酸性粒细胞、中性粒细胞及淋巴细胞细胞浸润。直接免疫荧光法检查，可见基底膜区有一连续线状的荧光带，主要是IgG的沉积。间接免疫荧光法也可测出抗基底膜抗体，有70%-80%的患者血清中抗体效价高，对诊断有意义。
老年人皮肤上出现张力性的大疱；病理检查示表皮下疱，并有嗜酸性细胞浸润；直接免疫荧光检查示基底膜带有IgG和/或C3沉积所致的线状荧光。
