淀粉样变心肌病

淀粉样变心肌病一般治疗

　　1.特殊治疗 目前该病尚无特效疗法。近年来由于对淀粉样变性的发病机制有了进一步的了解，可有几种方法治疗原发性全身性淀粉样变和多发性骨髓瘤伴有的淀粉样变性：①引起淀粉样变的B细胞疾病可用减低类淀粉物前体(轻链)血清浓度的细胞毒制剂，如氧芬胂(苯丙酸氮芥);②类淀粉物前体(轻链)的播散可用血浆置换或通过免疫吸附物质体外灌流以阻断;③淀粉样物前体进展为原纤维的过程能被某些物质所防止，因为这些物质能干扰溶酶体对纤维前体的聚集或多肽链的摄取或降解;④刺激组织吞噬细胞，加速类淀粉样物质的降解。对继发性淀粉样变性的治疗目的是治疗引起淀粉样变性的原发疾病，并结合上述的4种方法消除或修饰类淀粉纤维。

　　Kely等(1990)报道17例全身性淀粉样变病人用氧芬胂(苯丙酸氮芥)得到改善。Missmahl(1990)等报道8例用甲氨蝶呤治疗轻度至中等的淀粉样变性得到改善。

　　血液透析对某些淀粉样变性可能有效，但对于有心肌淀粉样变病人不适合。秋水仙碱干扰溶酶体对纤溶前体的摄取和降解，对淀粉样变所致的腹痛有效，但对心脏淀粉样变无效。

　　在淀粉样变性中，对糖皮质激素的应用有争论。糖皮质激素虽能暂时缓解症状，但动物实验表明其有加速类淀粉物沉积的作用。

　　2.一般疗法 淀粉样变性是致命性疾病，需要病人及其家属共同进行专业知识评价研究及精神心理治疗。

　　3.对症治疗 淀粉样变心肌病的充血性心力衰竭对洋地黄类制剂无效，并易发生心律失常和猝死。利尿药的使用要避免脱水和虚脱。由于利尿药应用，蛋白渗透性利尿，低搏出量心力衰竭及自主神经病变，可发生体位性低血压，应予注意。对房室传导阻滞者，如有危及生命者，应安装埋藏式起搏器。

　　4.手术治疗：肝脏移植手术能防止疾病的进展，并可能逆转淀粉样物质在某些组织中的沉积;但当心肌严重浸润时，肝、心联合移植是惟一可能有效的方法。

　　预后

　　一旦发生心力衰竭，因病人对强心、利尿反应差，一般只能存活1～4年，平均14个月，少数死于严重的心律失常，个别病人可发生猝死。