成人型慢性粒细胞白血病

成人型慢性粒细胞白血病一般治疗

成人型慢性粒细胞白血病西医治疗

　　(一)治疗

　　CML型在慢性期的治疗以白消安(马利兰)或羟基脲为首选药物。白消安(马利兰)剂量为2～6mg/d。一般用药2～4周后白细胞开始下降，白细胞降至20×109/L或血小板<100×109/L时应停药，2周后用原剂量的一半，维持白细胞在15×109/L左右。应根据血象调整用量。羟基脲用量为20～40mg/(kg·d)。白细胞下降后减量，白细胞降至15×109/L左右时用1/4量维持。

　　近年来，干扰素治疗慢粒取得了令人注目的进展。在成人的慢粒中，其完全缓解率可达到60%左右。但目前在儿童慢粒中应用较少。

　　近年新研制的ST1571(为二苯基氨基咪啶的衍生物)能抗蛋白络氨酸激酶的活性，特定抑制CML的bcr/abl基因，而被世人重视，但其仍不能使bcr/abl转阴，使CML达到根治。

　　CML进入加速期，对慢性期常规治疗有效的药物不再产生疗效，治疗比较困难。有报告应用羟基脲、干扰素对加速期有效。慢粒急变是最难治疗的白血病。不少学者曾应用各种不同的化疗方案进行治疗，效果均不理想。

　　骨髓移植是目前惟一可使CML患儿获得治愈的治疗方法。Gluckman 1990年统计980例CML，经异基因骨髓移植，其5年无病生存率达到50%。自体骨髓移植起步不久，尚不能作出结论。

　　(二)预后

　　大约90%的患者诊断时处于慢性期，慢性期诊断需除外非侵袭性疾病。在甲磺酸盐(格列卫或STI-571)问世以前，患者在慢性期用小剂量化疗无病存活期从数月到数年不等。如不治疗，大多数患者将在3～8年内病情进展。进入加速期后，通常在3个月内进展到急变期。75%～80%的患者如不治疗将会发展到急变期，急变期是ACML的恶性变，很难通过化疗控制，短期会导致死亡。

　　ACML慢性期为单纯费城染色体，发展到加速期或急变期时有新的异常染色体核型(如双费城染色体，Y或8号染色体三体等)出现。ACML急变类型多数为急性髓系白血病，大约1/3为急性淋巴细胞变，免疫分型多为B-ALL，T-ALL极少见，急淋变患者的年龄较急性髓系白血病变的患者小。