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一种肾小管的遗传性缺陷,由于肾小管重吸收胱氨酸减少,尿中含量增加而引起,尿路中常有胱氨酸结石形成。胱氨酸尿症系常染色体隐性遗传,杂合子者尿中胱氨酸分泌也可增加,但很少形成结石。
二羧基氨基酸尿症属于肾性氨基酸尿的一种临床症状。肾性氨基酸尿(renal Aminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。
肾小球旁器增生综合征,别名:巴特综合征;巴特尔综合征;Bartter综合征;先天性醛固酮增多症;慢性特发性低钾血症;Barttersyndrome。本综合征是一常染色体隐性遗传病,由Bartter(1962)首次报道故称为Bartter综合征。肾小球旁器增...
组织胺(Histamine)是一种活性胺化合物,化学式是C5H9N3,分子量是111。作为身体内的一种化学传导物质,可以影响许多细胞的反应,包括过敏,发炎反应,胃酸分泌等,也可以影响脑部神经传导,会造成想睡觉等效果。服用H1...
肾小动脉有纤维梗死是原发性恶性高血压所表现出来的一种症状。
尿中有较多尿卟啉是由于卟啉病引起的。卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。
相关疾病 原卟啉病 肝性卟啉病 肝性血卟啉病综合征 小儿先天性光敏感性卟啉症
与肾小囊壁层相连的一条细长上皮性小管,具有重吸收和排泌作用.肾小管按不同的形态结构,分布位置和功能分成三部分;近端小管,细段和远端小管。近端小管可分为直部和曲部。其曲部又称近曲小管,位于皮质迷路内,于...
相关疾病 重金属中毒性肾病
小管萎缩病变:局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)是儿童和成人肾病综合征(NS)常见的原发性肾小球疾病。其组织病理学特征是肾小球节段性瘢痕,伴或不伴肾小球毛细血管内泡沫细胞形成和粘连。局灶性是指只有部分肾小球被...
相关疾病 重金属中毒性肾病 小儿肾小管-间质肾炎
青春期后,极少发现多毛和闭经等男性化表现,偶然在中年时引起男性化现象,这种获得性的肾上腺轻度酶的异常称为肾上腺皮质良性男性化现象。双侧肾上腺皮质增生(adrenogenitalsyndrome),实为先天性肾上腺皮质增生,...
肾异位是指发育完好的肾脏不能达到腹膜后肾窝内的正常位置。输尿管异位开口是指输尿管开口于正常位置以外的部位。 肾异位应与肾下垂相鉴别,后者是指肾起初位于正常的位置而且有正常的血液供应,但由于某种...
肾小球基底膜蛾噬现象是指甲-髌骨综合症的诊断依据之一。对肾活检标本进行判断不能仅用肾小球基底膜蛾噬现象,必须用磷钨酸染色鉴定原纤维因其敏感性更高,对诊断更有价值。 指甲-髌骨综合征为遗传性疾病其传...
相关疾病 指甲-髌骨综合征
肾小球由于强制性利尿,严重的间质水肿导致萎陷。 个别微小病变型肾病的患者尤其年龄大者,可出现肾功能不全,其主要原因与强制性利尿,严重的间质水肿导致肾小管萎陷。 微小病变型肾病(minimalchangenephrosis...
相关疾病 小儿多发性肾小管功能障碍综合征
眼胞浮肿,由结膜炎、麦粒肿、局部接触性过敏、单纯的睡眠不足、肾炎、肾功能不良、甲状腺功能减退症等引起,主要表现为上下眼睑隆起,眼皮浮肿。
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