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小儿急性间歇性卟... 疾病 (小儿吡咯卟啉病,...)

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急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病,是卟啉病中较多见的一种。1911年,由Gunther首先报道,Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病。本病属常染色体显性遗传。主要...

小儿尼曼-皮克病 疾病 (小儿类脂组织细胞...)

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尼曼-皮克病(Niemann-Pick disease,NPD)又称鞘磷脂沉积病,由神经鞘磷脂酶缺乏所引起的先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全身单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞,临床以肝、脾肿大和中枢神经系统受...

硬脑膜下血肿(subdural hematoma)是指由于外伤或凝血功能障碍引起硬膜下的出血,血液在蛛网膜和硬脑膜之间的腔隙内的蓄积造成的颅脑损伤。根据临床症状出现的早晚,分为急性、亚急性和慢性硬膜下血肿。

慢惊风 疾病 (惊厥,抽风)

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慢惊风多出现于久病中虚,或大病之后,以抽风、形瘦、腹泻等为主要证候。亦多见于3周岁以内的小儿。慢惊风来势缓慢,以反复抽搐为特征,基本上没有发热,或仅有低热。慢惊风辨证属阴属虚,一般多见于1-5岁的婴幼...

士的宁(马钱子碱、番木鳖碱)是由马钱子(番木鳖)中提取的一种生物碱,能选择性兴奋脊髓,增强骨骼肌的紧张度,临床用于轻瘫或弱视的治疗,常用者为硝酸士的宁。士的宁中毒(strychinine poisoning)大多由于医疗用药过量或误...

结核性脑膜炎(tuberculous meningitis)是结核病中最严重的肺外结核病型,也是小儿结核病致死的主要原因。常在初染结核1年内发生,尤其在初染结核3~6个月内发病最高。由于卡介苗的广泛接种及结核病防治工作的开展,其发病...

赖利-戴综合征 疾病 (家族性缺陷自主症...)

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赖利-戴综合征又称家族性自主神经失调症(familial dysautonomia),是少见的家族性常染色体隐性遗传病。该病由Riley与Day(1949)首先报道,主要发生在东欧犹太家族及其他种族的小儿,患者近亲中基因携带者约l/50。临床特征为...

 脑萎缩是指由于各种原因导致脑组织本身发生器质性病变而产生萎缩的一类神经精神性疾病。脑萎缩包括小儿脑萎缩、成人脑萎缩。以老年人多见。本病成年人发病:多发生于50岁以上,病程可达数年至数十年,男性多于...

癫痫 疾病 (羊癫疯,羊角风 )

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癫痫即俗称的“羊角风”或“羊癫风”,是多种原因引起脑部神经元群阵发性异常放电所致的发作性运动、感觉、意识、精神、植物神经功能异常的一种疾病。据中国最新流行病学资料显示,国内癫痫的总体患病率为7.0‰,...

赖氏综合征 疾病 (病毒感染性脑病综...)

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赖氏综合征(Reyes syndrome,RS)是急性进行性脑病,又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝...

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