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肝炎病毒相关风湿病是指由肝炎病毒引起的慢性活动性肝炎,也称慢性进行性肝炎。它是一种由免疫机制引起的、以肝脏损害为主的全身炎症性疾病。其特征为:①具有肝病的典型组织学改变;②除肝脏病变外,尚有多系统...

小儿血友病 疾病 (小儿血友病类综合...)

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血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病甲,即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白,AHG)缺乏症;血友病乙,即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分,PTC)缺乏症...

严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体...

联合免疫缺陷病 疾病 (严重联合免疫缺陷...)

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本病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。又可分为严重联合免疫缺陷病和部分性联合免疫缺陷病,病情严重程度变化较大。

小儿慢性淋巴细胞... 疾病 (小儿慢性淋巴性甲...)

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慢性淋巴细胞性甲状腺炎(chronic lymphocytic thyroiditis,CLT)又称自身免疫性甲状腺炎,是一种以自身甲状腺组织为抗原的慢性炎症性自身免疫性疾病。近年来发病率迅速增加,有报道认为已与甲亢的发病率相近。本病是儿童及青...

因先天遗传因素,如先天性基因突变(mutation)、缺失(deletion)等所致免疫功能缺陷病,称为原发性免疫缺陷病(primary immunodeficieney diseases,PID)

小儿继发性免疫性... 疾病 (小儿继发性血小板...)

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由于免疫介导的继发性血小板减少性紫癜种类较多,如药物性免疫性血小板减少症,其他免疫性血小板减少症如Evans综合征,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,甲状腺功能亢进等。此处重点介绍儿科常见的继发性血小板减...

狼疮样综合征 疾病 (狼疮样综合症)

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该综合征是长期用某些药物治疗非风湿病性原发病而引起的类似红斑狼疮表现的综合征,属于医源性疾病。临床上以发热、关节症状、心脏损害及皮损等系统性红斑狼疮表现为特征,而又与系统性红斑狼疮有所不同,即停用...

腹壁坏死性筋膜炎 疾病 (腹壁非气性坏疽,...)

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腹壁坏死性筋膜炎(necrotizing of abdomal wall)是发生在腹壁的一种坏死性软组织感染。致病细菌有多种,感染主要累及腹壁深、浅筋膜,亦可侵及皮肤,但早期不累及肌肉。本病可发生于腹壁的任何部位(如腹前壁、侧腹壁、腹股...

慢性黏膜皮肤念珠... 疾病 (慢性皮肤黏膜念珠...)

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慢性皮肤粘膜念珠菌病(chronic mucocutaneous candidiasis)是皮肤、粘膜、毛发和指甲持续性念珠菌感染的细菌免疫缺陷病。本病与其他细胞免疫缺陷病不同,仅对白色念珠菌和少数抗原相关性真菌缺乏反应,而对病毒、细菌和其他...

外源性变应性肺泡... 疾病 (变应性肺泡炎,过...)

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外源性变应性肺泡炎(extrinsic allergic alveolitis,EAA),也称作过敏性肺炎(hypersensitivity pneumonitis,HP),是由反复吸入有机粉尘或化学活性物质所引起的免疫介导的肺部疾病,临床主要表现为发热、咳嗽、呼吸困难、低氧血症和全...

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune haemolytic anaemias,AIHA) 是一种获得性免疫性贫血,是由患儿体内产生了与自身红细胞抗原起反应的自身抗体吸附于红细胞表面,从而引起红细胞过早地破坏而产生的一种溶血性贫血。可发生于...

获得性免疫缺陷综... 疾病 (艾滋病的消化系统...)

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艾滋病即获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiency syndrome,AIDS),是一种通过性接触或血液、血制品及母婴传播的,由人免疫缺陷病毒(HIV)引起的致死性疾病。

家族性良性天疱疮(familial benign pemphigus)又称为Hailey-Hailey病,1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病,亦可见无家族史病例。本病少见,可由于摩擦,阳光照射,损伤及细菌感染而激发,有人认为本病与达里埃氏病有某种...

小儿自身免疫性淋... 疾病 (小儿Canale-Smith综合...)

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自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时,大量活化的淋巴细胞持续存活,产生淋巴细胞增生和自身免疫现象,被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syn...

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