常染色体显性小脑性共济失调(autosomal dominant cerebellar ataxia，ADCA)种类很多。病理改变累及小脑及其传入和传出径路，除有小脑神经元脱失外，也可见脊髓、脑桥、橄榄核、基底节、视神经、视网膜及周围神经病变。临床特点...

相关症状 指鼻不准 共济失调 步态异常 行走呈大步态 皮肤花斑样

急性坏死出血性脑脊髓炎，又称Weston Hurst急性出血性白质脑炎，这是一种主要侵犯青年和儿童，最为凶险的一型脱髓鞘疾病。有人认为本病是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。

相关症状 头痛 高热 颈强直 四肢瘫痪 Moro反应迟钝

遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia，HSP)又称家族性痉挛性截瘫(familial spastic paraplegia，FSP)，是以慢性进行性痉挛性截瘫和无力为临床特征的神经变性疾病。临床可分为单纯型HSP及复杂型HSP：复杂型HSP除双下肢痉挛性瘫...

相关症状 下肢呈剪刀步态 步态异常 感觉障碍 单瘫 扭转动作

急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis，ATM)是指原因不明急性横贯性脊髓受累，又称急性脊髓炎(acute myelitis，AM)。临床特征为病损以下肢体瘫痪，传导束性感觉丧失和膀胱直肠功能障碍。以胸段脊髓受累最常见，而颈段受累...

相关症状 肚子疼 感觉障碍 截瘫 四肢瘫痪 肌张力减低

亚急性坏死性脊髓炎(subacute necrotizing myelitis)在1926年首先由Foix和Alajouanine提出，因而又称为Foix-Alajouanine综合征(FAS)。临床以脊髓血供障碍造成的进行性脊髓损伤为特点。是一种特殊类型的慢性脊髓脊神经根炎。最常见的...

相关症状 感觉障碍 脊髓横贯损害 无力 空洞形成 胸部紧迫或束带感

先天性肌弛缓综合征(congenital amyotonia syndrome)包括一组原因不同的先天性神经肌肉疾病。早在1900年欧本哈姆报道一种先天性疾病，出生时大多数肌肉的张力低下，腱反射消失，但无电流变性反应，当时认为是一个独立的病种...

相关症状 颈软不能抬头 肌性肌无力 腱反射消失 肌张力降低 无力

应用体外循环人工心肺机行心内直视手术，如二尖瓣或主动脉瓣置换术、先天性心脏缺损修补术、心室壁瘤切除术、冠状动脉旁路移植及心脏移植等，均有引起中枢神经系统，尤其是脑部损害的可能。近年来由于手术技术和...

相关症状 昏迷 谵妄 偏瘫 感觉障碍 拇、食、中三指有放射痛

常染色体隐性小脑性共济失调(autosomal recessive cerebellar ataxias) 这类疾病中，较重要的有Friedreich共济失调、共济失调毛细血管扩张症等，本处重点讨论前者。Friedreich共济失调(Friedreichs ataxia，FA)是常染色体隐性遗传病，临...

相关症状 共济失调 步态不稳 肢体不自主震颤 指鼻不准 眼球不能随意动

脊柱裂和有关畸形属于神经管闭合不全性畸形。脊柱裂可以是广泛的神经管不融合，称之为完全性脊柱裂或脊柱全裂;也可以是部分性脊柱裂。胚胎期神经原节形成并向尾端发展成神经沟，第21天神经沟两侧的神经襞向背...

相关症状 脊髓内胶质增生 脊柱生理弯曲消失 感觉障碍 脊柱骨质改变 发育性畸形

赖利-戴综合征又称家族性自主神经失调症(familial dysautonomia)，是少见的家族性常染色体隐性遗传病。该病由Riley与Day(1949)首先报道，主要发生在东欧犹太家族及其他种族的小儿，患者近亲中基因携带者约l/50。临床特征为...

相关症状 运动功能障碍 共济失调 过敏性皮炎 吞咽困难 愚型样斜的杏形眼

急性全自主神经失调症(acute dysautonomia) 简称急性全自主神经病，又称为急性自主神经危象(acute crisis of autonomic nervous system)或交感发作，一种较少见的疾病。常急性起病。呈多数性自主神经麻痹症状，如瞳孔反应异常、出汗少...

相关症状 瞳孔异常 泪液、唾液及汗液分泌减少或消失 恶心与呕吐 自主神经危象 直立性低血压晕厥

哮喘性肌萎缩综合征即哮喘性肌萎缩(asthmatic amyotrophy)、Hopkins综合征(Hopkins syndrome)，又称急性哮喘并发脊髓灰质炎样损害。本病征的主要特点是于小儿哮喘发作后1周左右，出现类似脊髓前角灰质炎样的单肢弛缓性瘫痪。

相关症状 乏力 四肢无力 腱反射消失 肌张力减低 肌肉瘦削

从解剖上来看，颈段的根动脉主要来自椎动脉第2段及甲状颈干的升支，因其沿脊神经根走行，因此称为根动脉。在根管内口处，根动脉又分为前根动脉和后根动脉，分别参与组成脊髓前中央动脉和脊髓后动脉，主要对颈4～7...

相关症状 感觉障碍

婴儿成神经细胞瘤(infantile neuroblastoma)为幼儿最常见的恶性肿瘤。皮损发生于患本病婴儿的32%。

相关症状 神经纤维过度生长 宫颈水肿 三叉神经一二支分布区域疼痛 结节 无法引出moro反应

急性化脓性脊髓炎(acute suppurative myelitis)极为罕见，是由急性化脓性感染后引起急性脊髓炎症，本病常并发脊髓内脓肿。

相关症状 怕冷 截瘫 括约肌功能障碍 感觉障碍 脑功能不全