卟啉病就诊指南针对卟啉病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：卟啉病挂什么科室的号？卟啉病检查前的注意事项？医生一般会问什么？卟啉病要做哪些检查？卟啉病检查结果怎么看？等等。卟啉病就诊指南旨在方便卟啉病患者就医，解决卟啉病患者就诊时的疑惑问题。
- 典型症状
- 大量皮肤脱屑、久不消退的红色皮肤疤、皮肤软组织感染
- 最佳就诊时间
- 无特殊，尽快就诊
- 就诊时长
- 初诊预留1天，复诊每次预留半天
- 复诊频率/诊疗周期
- 门诊治疗：每周复诊至 脱屑消失后，不适随诊。
严重者需入院治疗溃疡缓解后转门诊治疗。
- 就诊前准备
- 无特殊要求，注意休息。
- 常见问诊内容
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1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）
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2、不适的感觉是否由明显的因素引起？
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3、有糜烂、结痂、溃疡等伴随症状？
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4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？
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5、治疗情况如何？
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6、有无药物过敏史？
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7、家中是否有卟啉病患者？
- 重点检查项目
- 1.血液生化六项检查
- 血液生化六项检查是对人体血液状况进行初步的检查，包括丙氨酸氨基转移酶，肌酐，尿素氮，血清葡萄糖，甘油三脂，总胆固醇的检查。
- 诊断标准
- 1.组织病理
表现为真皮上层和乳头层血管壁及血管壁周围嗜酸性均质物质呈套状沉积，PAS染色阳性。陈旧性皮损可伴有胶原束增粗。水疱可形成于表皮下或基底膜带。直接免疫荧光检查可见基底膜带IgG沉积。
2.实验室检查
迟发型皮肤卟啉病表现为尿卟啉增多，尿样本于Wood灯下可见珊瑚色荧光，血清铁可增高，转铁蛋白饱和度增加；红细胞生成性原卟啉病血浆、红细胞、粪中原卟啉增加，尿卟啉正常，粪卟啉可增加，荧光显微镜可见红细胞呈现红色荧光。
