组织细胞增殖症

　　一、症状

　　1.婴儿恶性网织细胞增殖症发病年龄一般在3岁以下，临床表现有发热、复发性细菌感染、中耳炎、贫血和出血等。还可能伴有肝脾肿大、广泛性无痛性周围淋巴结肿大、溶骨改变及脂溢性湿疹等。

　　2.嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位主要为骨骼和肺。

　　(1)嗜酸性肉芽肿的临床表现只要为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。

　　(2)嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT扫描及MRI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。脊椎骨原发性嗜酸性肉芽肿偶而可压迫脊髓引起瘫痪。嗜酸性肉芽肿在影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。

　　(3)大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。颜色灰红、褐色或者褚黄色。

　　3.黄色瘤病一般具有三大典型体征，一般都只有其中的一种症状，很少同时具备三个典型体征的患者。

　　(1)颅骨缺损，主要为多发性颅骨病变，其中以额骨和顶骨最为常见，颞骨和枕骨次之;

　　(2)眼球突出，指的是眼球突出度超出正常范围内人正常眼球突出度在12-14mm，平均13mm，两眼差值不超过2mm眼球突出可为眼病征象;

　　(3)尿崩症，是指抗利尿激素分泌不足，或肾脏对血管加压素反应缺陷而引起的一组症群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。

　　(4)除了以上三个典型的症状之外，还可能有发育障碍，肝、脾等器官肿大，皮疹、色斑和牙龈溃疡。

　　(5)经久不愈的慢性齿龈溃疡可能是炎症早期征象之一。齿龈逐步被肉芽组织包绕，齿糟周围呈单囊状或多囊状破坏，最后牙齿松动脱落。