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重症肌无力样综合征

(重症肌无力样综合症 重症肌无力症)

重症肌无力样综合征有哪些症状?

向您详细介绍重症肌无力样综合征症状,尤其是重症肌无力样综合征的早期症状,重症肌无力样综合征有什么表现?得了重症肌无力样综合征会怎样?

重症肌无力样综合征症状

典型症状: 新生儿:肌张力减低,哭声小,吸吮力弱等;先天性:生前胎动少,新生儿期上睑下垂,延髓肌无力,面肌无力等

相关症状: 肌无力危象 肌性肌无力 面肌无力 胆碱能危象

  重症肌无力样综合征症状诊断

一、症状

  1.新生儿重症肌无力

  (1)据估计MG母亲所生的活婴中仅12%~20%的患儿出现肌张力减低、哭声小、吸吮力弱等肌无力表现;其余婴儿血AchR-Ab可增高,但不表现肌无力。

  (2)约78%的新生儿MG出生数小时至1天内出现肌无力及电生理表现,血AchR-Ab可增高,由于病儿本身不产生AchR-Ab,肌无力现象逐渐减轻直至消失,平均持续18天,很少超过2个月,血中AchR-Ab逐渐降低,以后不再复发。

  (3)MG母亲怀孕时宫内胎动减少现象罕见,如出现提示胎儿肌无力严重,胎儿在子宫内长期不活动,出生后即关节弯曲,这种情况在母亲以后生产时还可出现。

  2.先天性肌无力综合征

  (1)患儿出生前胎动较少,出生或出生后不久即发病,新生儿期表现上睑下垂间歇性或进行性加重,延髓肌无力,面肌无力,常影响喂养。哺乳吸吮力弱,哭声微弱,哭时出现呼吸肌无力,均是提示先天性肌无力综合征的重要线索。病程一般无明显进展,全身性肌无力或有或无,一般不严重,可在6~7岁开始好转,但不能完全缓解。

  (2)婴儿期或儿童期起病居多,持续运动可产生肌无力、波动性眼肌麻痹和异常疲劳感等,某些病例直至10多岁或20多岁才出现明显肌无力和易疲劳感。检查腱反射正常,多无肌萎缩。患者易发生呼吸道感染,常因发热、兴奋和呕吐等发生危象,引起潜在致命性肌无力,呼吸肌无力可导致通气量下降、呼吸困难及缺氧性脑损伤。随年龄增长,危象发作可逐渐减少。

  3.先天性终板Ach酯酶缺乏

本病均发生于男性,出生即出现所有骨骼肌无力和异常易疲劳。肌活检正常,光镜及电镜细胞化学检查发现Ach酯酶缺如。

  4.慢通道综合征

 婴儿、儿童或成人期起病,渐进性加重,可有数年的间歇期。典型肌无力表现可累及颈、肩和指伸肌,可有轻至中度上睑下垂,眼外肌活动受限,下颌肌、面部肌、上肢肌、呼吸肌和躯干肌等不同程度肌无力,下肢相对幸免。受累肌肉可见肌萎缩和易疲劳,严重受累肢体腱反射降低。

  5.先天性乙酰胆碱受体缺乏

常在婴儿期起病,临床症状及电生理特征与重症肌无力相似。肌肉活检显示AchR数量减少,胆碱酯酶正常。血清AchR-Ab阴性,终板区未见免疫复合物。

  6.药物引起的重症肌无力

  (1)药物及毒素引起肌无力综合征起病急,症状持续数小时至数天,病人如不发生呼吸衰竭可完全康复,眼肌、面肌、延髓肌及肢体肌肉等均可受累。用药史、毒物接触史及中毒史可为临床诊断提供重要依据。

  (2)同种异体骨髓移植术后长期(2~3年)存活者可发生慢性移植排斥反应性疾病(chronic graft ver sus host disease),典型重症肌无力是局部表现。

  (3)干扰素-α导致的重症肌无力:Batocchi等(1995)报道2例恶性肿瘤病人用干扰素-α(IFN-α)治疗期间出现自身免疫性重症肌无力;Piccolo等(1996)报道1例慢性丙型肝炎病人用IFN-α治疗后发生MG;Mase等(1996)报道1例有易患MG遗传素质的丙型肝炎病人在IFN-α2a治疗期间发生严重MG。

  二、诊断

  依据不同临床类型临床表现及相关实验室与其他辅助检查,可做出诊断。参见临床表现及相关实验室检查、辅助检查内容。

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