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真性红细胞增多症

真性红细胞增多症有哪些症状?

向您详细介绍真性红细胞增多症症状,尤其是真性红细胞增多症的早期症状,真性红细胞增多症有什么表现?得了真性红细胞增多症会怎样?

真性红细胞增多症症状

典型症状: 为皮肤变红,特别是颜面、颈部和肢端部位。黏膜充血,呈淡蓝色; 头痛最为常见,50%病人均有此表现,可伴头昏、眩晕和耳鸣、疲乏、健忘、肢体麻木、多汗等。严重者可出现盲点、复视和视力模糊等视觉异常。也可有心绞痛和间歇性跛行。

一、症状

本病起病隐匿,常有数月至数年的无症状期,常在血常规检查时被发现。有的病例在出现血栓形成和出血症状后才明确诊断。很多症状和体征与血容量和血液黏滞度增高有关。最早出现的症状常为血液循环障碍和神经系统方面的有关症状。主要临床表现有以下几个方面。

有特征性。表现为皮肤变红,特别是颜面、颈部和肢端部位。黏膜充血,呈淡蓝色。Osler描述其症状为“夏日如玫瑰红,冬日如靛青蓝”。常见毛细血管扩张,齿龈出血和鼻衄。也见皮肤发绀、紫癜、瘀点、含铁血黄素沉积,酒渣和匙形甲。50%患者患有水源性瘙痒。可由沐浴或淋浴促发引起瘙痒,灼热或刺痒感。通常持续30~60min,与水温无关。也可发生与水无关的瘙痒。血中和皮肤中组胺增高。

2.神经系统

头痛最为常见,50%病人均有此表现,可伴头昏、眩晕和耳鸣、疲乏、健忘、肢体麻木、多汗等。严重者可出现盲点、复视和视力模糊等视觉异常。也可有心绞痛和间歇性跛行。少数患者以脑血管意外为首发表现就诊。该组症状主要是因红细胞数增加、全血容量增多和血黏度增高而导致的血管扩张、血流缓慢淤滞和组织缺氧引起的。

3.出血

发生率10%,主要是由于血管充血、血管内膜损伤、血小板第3因子减少等,血小板功能紊乱及凝血机制异常导致出血倾向。常见为鼻出血、牙龈出血和皮肤黏膜上的淤点和淤斑。也可表现消化道出血,拔牙后出血、月经量多等。

4.组胺增高的表现

本症伴颗粒细胞增加,嗜碱粒细胞也增多,后者富含组胺。组胺释放增加可致消化性溃疡,故本病患者消化性溃疡发生率为10%~16%,较正常人高4~5倍,溃疡所致的上消化道大出血多见,可威胁生命。皮肤瘙痒也常见,40%发生在热水浴之后,10%可伴荨麻疹。

5.其他

本病因骨髓细胞过度增殖,使核酸代谢过高,血液尿酸浓度升高,少数病人可发生尿酸肾病,表现为尿结石和肾绞痛或痛风性关节炎症状。有些病人可发生胆结石、阻塞性黄疸和胆绞痛。最常见的体征是多血引起的面部、鼻、耳、唇、手掌和结膜充血,呈绛红色,如酒醉状。视网膜和口腔黏膜也显示充血。约70%以上患者动脉血压升高。约75%以上的患者可有脾脏肿大,通常为中、重度肿大,与继发性红细胞增多症有一定的鉴别诊断意义。约40%患者可能有肝大,随疾病的发展,肿大逐渐明显。

二、诊断标准

诊断PV的最主要依据是红细胞增多、白细胞增高、血小板增多和脾肿大,大部分患者在就诊时仅有上述特征中的两条或三条,部分患者甚至仅有红细胞增多,偶尔只有血小板增多或白细胞增多或脾肿大,因此有时PV诊断很难确立。1975年PV研究组(PVSC)提出了”诊断标准,但诊断标准提出已有20余年,此间对其中某些内容有了一些新的认识,因此不断有作者对其进行补充和修订。

由于PV迄今仍为排除性诊断,只有在排除继发性红细胞增多症(secondary polycythemia)和相对红细胞增多症(apparent polycythemia)后方可确诊,其鉴别诊断要点见下表。有关实验室检查可分二个阶段进行:第一阶段包括全血细胞计数、尿常规、血清铁蛋白、VitB12和叶酸水平分析,肌苷、肝功能实验、血象分析、COHb、腹部超声检查,在排除了常见继发性红细胞增多症以后,进行第二阶段检查,包括骨髓活检、染色体核型分析、血清EPO水平测定、氧离曲线、肺功能实验、胸部X片、心电图等以进一步鉴别和确诊。

指标PV继发性红细胞增多症相对性红细胞增多症

脾肿大有无 无

白细胞增多有无 无

血小板增多有无 无

肾上腺素诱导的血小板第一波异常有无 无

红细胞容积增高增高 正常

动脉血氧饱和度正常减低∕正常 正常

血清维生素B12增高正常 正常

中性粒细胞碱性磷酸酶增高正常 正常

骨髓全髓高度增生红系高度增生 正常

EPO水平减低增高 正常

自发性CFU-E生长有无 无

根据皮肤改变特征性,血液细胞学检查的红细胞绝对增加,红细胞压积55%~80%。白细胞和血小板亦增多。即可诊断。1986年国际PV研究组(PVSG)制定的标准,简便易行,可供临床参考和借鉴。另外,国内根据具体情况也制定了相应的标准。

1.PVSG标准

①红细胞容量增加(51Cr红细胞标记法):男性≥36ml/kg,女性≥32ml/kg。②动脉血氧饱和度≥0.92。③脾大。

①血小板计数400�109/L。②白细胞计数12�109/L(无发热、感染状态)。③中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高(100,无发热、感染状态)。④血清维生素B12增高666pmol/L或未饱和维生素B12结合力增高1628pmol/L。

凡符合上述A类① ② ③,或A类① ②再加B类中任何2项,则可诊断。

根据我国具体情况,国内制订PV诊断标准:

①皮肤、黏膜绛红色;②脾大;③高血压或病程中有血栓史。

①血红蛋白及红细胞计数增加(男性血红蛋白180g/L,红细胞6.5�1012/L,女性分别170g/L及6.0�1012/L)。

②血细胞容量绝对值增加,51Cr标记法红细胞容量男性39ml/kg,女性27ml/kg。

③血细胞比容增高,男性≥0.54,女性≥0.50。

④无感染及其他原因引起白细胞计数多次11.0�109/L。

⑤血小板计数多次300�109/L。

⑥外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分100。

⑦骨髓象示增生明显活跃或活跃,粒、红与巨核细胞系均增生,尤以红系细胞为显著。

诊断真性红细胞增多症可有两种方法,最好采用A法,确无条件测红细胞容量时,则采用B法。

A法:具有上述(1)类中任何2项,加(2)类中第①、②项,再加(3)类即可诊断本病。

B法:具有(1)类中第①、②项加(2)类中第①项(标准改为男性多次血红蛋白≥200g/L,女性≥190g/L),尚需具备第(2)类第③~⑦项中任何4项,再加上(3)、(4)类,方可诊断本病。

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