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真性红细胞增多症是什么

2015-03-2539健康网
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核心提示:真性红细胞增多症,简称PV,是造血干细胞克隆性的疾病,属于骨髓增殖性疾病的范畴。目前病因尚未明确。主要特点是红细胞的数量和人类明显增多,出现多血质及高黏滞血症,患者往往伴随着脾脏增大,到后期可能发生脾脏梗死,引起脾周围炎。

  真性红细胞增多症,简称PV,是造血干细胞克隆性的疾病,属于骨髓增殖性疾病的范畴。目前病因尚未明确。主要特点是红细胞的数量和人类明显增多,出现多血质及高黏滞血症,患者往往伴随着脾脏增大,到后期可能发生脾脏梗死,引起脾周围炎。

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  真性红细胞增多症起病隐匿,程紧张缓慢,在疾病的晚期可能出现各种转化,如皮肤和黏膜显著红紫,特别是面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端最为明显。在所以换真性红细胞增多症的患者中,约有三分之二的患病有肝脏增大的症状,一般是轻度,如果一直发展下去可能会出现肝硬化。

  真性红细胞增多症的临床症状一般是血管和神经系统的异常,患者会出现头痛,选用,视力模糊,健忘等。随着病情的发展,患者常常出现血栓导致四肢坏死甚至瘫痪,皮肤表面出现瘀斑,牙龈出血等。另外血细胞的增大可能引起嗜碱性粒细胞也增多,导致皮肤瘙痒。真性红细胞增多症可能会产生继发性痛风、肾结石及肾功能损害。

  治疗真性红细胞增多症的方法包括静脉放血,化疗,α干扰素治疗,放射性核素治疗,对症治疗等。目前医院一般会选择静脉放血和化疗进行治疗,将体内膨胀的血液排出体外。静脉放血有立竿见影的效果,但只能起短时间的作用,是治标不治本的方法,而且静脉放血会造成患者巨大的痛苦,病人不易接受。

  而对症治疗一般是观测患者出现的症状,对症用药,如出现继发性痛风性关节炎就使用别嘌呤醇、消炎痛治疗;如果患者指端缺血,就使用抗血小板聚集的药物,如阿斯匹林、潘生丁等。

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