肢端苍白发组潮红症状起因

肢端苍白发组潮红症状是怎么引起的?引起肢端苍白发组潮红症状的疾病有哪些?

  许多疾病都可出现雷诺现象,其主要病因。

  分类见下表。

  表5—20—1 雷诺现象的病因分类

  风湿性关节炎(RA)、干燥综合征(SS)

  动脉疾病 闭塞性动脉硬化血栓闭塞性脉管炎

  结节性多动脉炎

  血液学异常 冷球蛋白血症、冷凝集素血症、副蛋白

  血症、红细胞及血小板增多症

  神经血管压 胸廓出血综合症、肩带压迫综合征、锁迫

  骨下动脉瘤锁骨下动脉溃疡

  职业病 汽锤病、损伤性闭塞性动脉病和血管

  痉挛现象、震颤性苍白指(打字和钢琴

  演奏等职业)、长期湿冷环境下工作性

  病变、氯化乙烯病

  药物性病变 麦角胺、民受体阻滞剂、细胞毒性药物

  引起的病变、拟交感神经作用药、口服

  避孕药、重金属(铅、铭)和砷剂、细胞

  毒性药物

  神经疾病 效液性水肿、恶性肿瘤、胆汁性肝硬

  化、高压症、慢性肾功能衰竭

  机 理

  一、肢端雷诺现象发生的机理

  关于雷诺现象发生的机理,目前尚不十分清楚,综合各家学说认为有以下几种因素。①血管炎病变:在各种因素作用下,某些抗原与血管内皮细胞上的磷脂结合,在补体的作用下,损伤血管内皮细胞,形成血管炎,使血管壁增厚或管腔狭窄。在交感神经作用下,血管易发生痉挛、闭塞。②免疫功能紊乱:雷诺现象多见于结缔组织病、系统性红斑狼疮多发性肌炎破炎等,这些患者中体液免疫和细胞免疫指标异常者较无雷诺现象者多,如血中RNP、Sm抗体。γ-球蛋白、循环中免疫复合物、冷凝集素等均较无雷诺现象者高。③血小板凝集反应增强:血小板活化产生的血栓烷A2(TxA2)是有力的血管收缩剂和血小板凝集剂,由血管内皮细胞产生的花生四烯酸和主要产物前列环素(PGI2)是血管扩张剂和凝集抑制剂,有雷诺现象的患者血浆中TxA2/PGI2比无雷诺现象者含量高,同时用血栓素合成抑制剂治疗可使病情缓解,但TxA2/PGI2比值正常,推测这是人体的一种代偿反应。由于TxA2和PGI2极不稳定,也可测定TxA2和PGI2的代谢产物TXB2和6-keto-PGFI2。血小板凝集性增强可使循环中血小板凝集物增多,影响肢端血流灌注,加速末端动脉缺血的病理过程。

  二、内脏雷诺现象的机理和检查

  (一)肺脏雷诺现象的机理

  原发性雷诺现象患者不仅限于周围血管痉挛,同时也伴有肺血管的痉挛,肺毛细血管痉挛又导致了毛细血管床数量减少,使肺的弥漫功能降低。继发性雷诺现象患者虽无肺一氧化碳弥散量(DLCO)的改变,但在冷刺激后同样有甲皱微循环的异常改变。提示继发性雷诺现象患者已有肺间质或血管床的损害,肺纤维化肺动脉高压限制了肺循环的反应性。

  (二)心脏雷诺现象的机理

  用201TI(铊)心肌显像的方法对雷诺现象患者在冷刺激前后测定心肌损害情况,是一种心肌缺血的无创性检查,,已肌摄取铊的数量与局部心肌血流量及细胞功能成正比。有人用此法对有心肌损害的进行性系统性硬化症患者检查,发现13例中有10例在冷刺激后诱发雷诺现象,并出现了心肌血流灌注减低,国内李明等研究也发现6例中5例有这种现象。但是这种心肌缺血是一过性的,当肢端雷诺现象缓解后,心脏的血管痉挛也缓解。Bulkley等对52例进行性系统性硬化症患者心脏的尸解资料进行分析,其中23人在右,动室具有灶性收缩带状坏死和继发性心肌纤维化。而这些患者心室壁外冠状动脉内脏却光滑通畅。收缩带状坏死是心肌细胞损伤后的一种特殊的病理改变,它和冠状动脉持续梗塞引起的心肌细胞凝固性坏死不同,是由心肌缺血继而血液重新灌注引起的,即心脏雷诺现象引起,这种心肌损伤是累积性的。

  (三)脑雷诺现象的机理

  国外有人发现:反复发生脑卒中的患者除有游走性头痛和雷诺现象的病史外,未见其他可致卒中的病史,脑动脉血流图和脑电图检查正常。推测其反复发生的卒中与脑雷诺现象有关。国内李明等用99mTc-HM-PAO脑血流灌注断层显像的方法,对结缔组织病患者在冷刺激后和静息状态下的脑血流灌注进行检查,雷诺现象组12例患者在冷刺激诱发肢端雷诺现象时,有8例大脑皮层也显示了有多发以至泛发的灶性血液灌注减低区。在无雷诺现象的静息状态下,这些减低区大都有不同程度的恢复。对照组无雷诺现象的系统性红斑狼疮患者无此现象。这种与肢端雷诺现象伴发的暂时性脑血流灌注减低,可能是发生了脑的雷诺现象。还有人报告,偏头疼患者雷诺现象发生率较对照组高。

  (四)肾脏雷诺现象的机理

  有人用133Xe肾血流灌注显像测定患者肾皮质的血流量。其中4例进行性系统性硬化症患者在冷刺激下诱发出雷诺现象时,肾皮质血 流量较雷诺现象发生前平均减少32%,而4名正常人仅减少10%,当从肾动脉内注人扩血管药物氨基菲林后,其中3例患者皮质血流量迅速增加,提示其血流量的减低是由肾血管痉挛引起的。

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)