盐类皮质激素分泌过少

　　本病常为隐袭性，且以原因未明的胃肠道症状，如食欲减退、腹痛、腹泻为首发症状。正常的胃肠蠕动大概在一定程度上与肾上腺皮质功能有关，但二者的关系仍未明了。除胃肠道症状外，还可呈衰弱无力、体重减轻、色素沉着及血压下降等。

　　患者以中年及青年为多，年龄大多在20～50岁之间，男女患病率几乎相等，原因不明者以女性为多。

　　本病在严格使用内分泌治疗、抗痨等治疗后，病人寿命大大延长，劳动力亦显著恢复，并可接近正常人。随访观察继续治疗7年以上者，部分病人能正常妊娠及生育，但在分娩期应注意防治肾上腺危象发作。小儿产前产后生长发育完全正常。治疗过程中，病人抵抗力较低，易患呼吸道感染、胃肠功能紊乱，甚而导致肾上腺危象发作，应予注意。

　　阿狄森氏病的皮肤表现为皮肤、粘膜出现棕黑色色素沉着，以暴露、压迫、摩擦部位最明显，如前额、眼周、四肢屈侧、肩、腋、腰、臀皱襞及掌跖皮纹等处。粘膜如口唇、颊粘膜、牙龈、乳头、乳晕、外生殖器等部位也会出现棕色色素斑。本病除皮肤表现外，还有疲倦、精神萎糜、食欲不振、头晕、心悸、血压降低、恶心、腹痛等症状，记忆力减退，思想不能集中，抑郁，烦躁等。本病常伴有其他内分泌障碍如低血糖，甲状腺机能减退，性机能减退等。

　　实验室检查显示，血钠降低，血钾升高，血钠血钾比数小于30。血清氯化物降低，血糖降低。X线摄片，肾上腺可见钙化点。

　　除治疗外，在饮食中应多摄入瘦肉、牛奶、蛋类和新鲜蔬菜等，而且多食用钠盐。

　　临床表现为皮质醇缺乏所引起的症状:

　　全身乏力，虚弱消瘦，皮肤，粘膜色素沉着，皮肤外露部位、关节皱褶处明显色素沉着，同时口腔、唇、舌、颊粘膜均有色素沉着，女性阴毛腋毛减少，男性性功能减退。

　　病情严重者可导致肾上腺危象，常发生于感染，创伤，手术，分娩，过劳，大量出汗或突然中断治疗等应激情况下。表现为恶心，呕吐，腹泻，严重脱水，血压降低，心律快，脉细弱，常有高热，低血糖症，低钠血症等，可危及生命。

　　阿狄森氏病的诊断主要依靠血尿皮质醇、血ACTH水平测定。

　　诊断明确的患者需要肾上腺皮质激素(可的松类)终生替代治疗，遇到感染等应激状况还需要加量。

　　一、单纯性肥胖及2型糖尿病：可有肥胖、高血压、糖代谢异常、月经紊乱、皮肤白纹等，血尿皮质醇及其代谢产物增高，但可被小剂量地塞米松所抑制，皮质醇及ACTH节律正常。

　　二、假性Cushing综合征：酒精性肝脏损害时，不仅各种症状及激素水平类似本病，且对小剂量地塞米松给药无反应或反应减弱，但戒酒即可恢复。

　　三、抑郁症：虽增高的激素及其代谢物不受地塞米松小剂量给药抑制，但无Chushing综合征的临床表现。

　　为了预防本病发生，必须强调及早治疗各种结核病，尤其是肾结核、副睾结核、肠及腹腔盆腔结核等，对于长期应用糖皮质激素治疗者，应尽量避免对垂体肾上腺的抑制。肾上腺手术切除时也应注意避免本症发生。 本病治疗原则为：①纠正本病中代谢紊乱;②内分泌替代补充治疗;③ 病因治疗;④避免应激，预防危象。 由于本病属慢性过程，必须使病人了解防治本病的基本知识，自觉地尽量避免过度疲劳、精神刺激、受冷、暴热、感染、受伤等应激因素，也须避免呕吐、腹泻或大汗所引起的失钠失水等情况。饮食须富含糖类、蛋白质及维生素，多钠盐少钾盐。如食物中氯化钠量不足，可进服食盐水溶液，每日摄入量在 10～15g左右，视各人需要而定，以维持电解质平衡。用内分泌治疗者每日仍需3～10g。 本病的最基本疗法除病因治疗外，需长期皮质激素的替代补充。目前常用皮质醇类激素(如可的松、氢化可的松、强的松和强的松龙)和醛固酮类激素(一般采用人工合成的11-去氧皮质酮的各种制剂)治疗。各种激素的剂量系一般病人所需，剂量但应用时必须个别化。