舞蹈病样动作诊断详述

舞蹈病样动作症状的临床表现和初步诊断? 如何缓解和预防?

  依特征性的舞蹈动作、行为人格改变痴呆三联症,结合家史考虑诊断。没有家史时,临床确诊有一定困难。基因测试,神经影像学与神经心理学检查能有帮助。其中以基因测试最具诊断价值,将在后面进一步讨论。就舞蹈样不自主动作与异常运动而言,常需与多种有类似异常运动的疾病鉴别。

  (一)先天性舞蹈症一般为脑性瘫痪或其他出生前后脑病可能产生的一种症状。出现时间较小舞蹈病为早,至迟在2岁前即已开始。都伴有其他症状如智能障碍震颤、手足徐动或痉挛性瘫痪等。

  (二)核黄疽核黄疽的生存者,日后可能发生多种不自主动作,包括舞蹈样动作。凭病史、智能障碍和其他形式的不自主动作可资鉴别。

  (三)遗传性进行性舞蹈病本病发病多在中年以上,以家族史、舞蹈样动作和进行性痴呆为特征。偶然在儿童期出现,则都伴有强直性肌张力增高,并常有癫痫发作。

  (四)药物所致的运动异常有些儿童在服用强安定剂后,可引起急性运动异常或迟发性障碍。凭有服药史可供鉴别。此外,运动障碍的舞蹈样动作也都和手足徐动及肌张力障碍并见。

  (五)习惯性痉挛习惯性痉挛也是儿童的常见疾患。可见于面、、颈、上肢或部。和舞蹈病不同,动作是刻板式的,即在同一肌肉或同一肌群中重复收缩。肌张力、肌力、共济运动等也无变化。

  (六)手足搐搦症低血钙症所引起的手足搐搦,患者常诉说感觉异常甚至肌肉疼痛。和小舞蹈病的Wamu征不同,“助产土手”表现为掌指关节屈曲和拇指内收。面神经叩击试验和束臂加压试验也可帮助诊断。

  (七)抽动秽语综合征为数组肌肉的重复性快速性抽动症,见于头部和颈部者为多。虽仅半数吐说秽语,每个患儿皆有喉部抽动,引致重复性爆发性无意义的单词怪声。

  注意发掘临床病例,加强产前遗传咨询,依之避免产出患儿。

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