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疋氏(Pickweckian)综合征诊断详述收藏

疋氏(Pickweckian)综合征症状的临床表现和初步诊断? 如何缓解和预防?

  【临床表现】

  重度肥胖多见于年长儿及青少年,婴幼儿时期比较少见。患儿食欲特别旺盛,食量超过一般小儿,都偏爱淀粉、油脂类食品,不喜欢蔬菜。有些病儿在就医时食量较小,但于开始长胖之前必要进食过多的阶段。患儿脂肪积累,以乳、腹、髋、肩部为显著,腹部往往出现粉红色皮肤浅纹,四肢肥大,尤以上臂和股部特别明显。男孩外生殖器放被耻骨部皮脂掩盖,看起来似很小,实际上属于正常范围。骨龄正常或超过同龄小儿。智力良好。性发育正常或较早。活动不便,极少运动。

  偶见极度肥胖儿的体重高达标准体重的4~5倍,由于脂肪过多,限制胸廓和膈肌的动作,引致呼吸浅快,泡换气量减低,形成低氧血症,并发红细胞增多症,出现紫绀心脏增大充血心力衰竭,称为疋氏(Pickweckian)综合征,可引致死亡。

  【辅助检查】

  1.血清甘油三酯、胆固醇、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白、载脂蛋白B大多显著升高,而高密度脂蛋白、载脂蛋白A1正常。

  2.血清岛素水平增高,患儿减肥后血胰岛素浓度可恢复正常。

  3.肾上腺皮质激素的分泌率增加,但外周组织对皮质激素的分解代谢也加快,故血浆总皮质醇浓度大多正常,但尿中的代谢产物增多,尿17羟皮质类固醇往往显著升高。

  4.地塞米松抑制筛查试验:患儿皮质醇的分泌可被明显抑制。

  【鉴别诊断】

  单纯性肥胖儿每因体脂过多,将外生殖器掩盖,以致错认为外生殖器发育迟缓,应加注意。一般常怀疑过肥小儿为内分泌异常所致,实际上内分泌系统病所致肥胖比较少见,并且伴有其他症状,可资鉴别。

  垂体及下丘脑病变可引起肥胖,称为肥胖性生殖无能症,但其体脂有特殊分布,以颈、颏下、乳、髋及大腿上部最为明显,手指部尖细,还有颅内病变及生殖腺发育迟缓。由于颅脑外伤所致的间脑损害,也可出现一般肥胖,但有尿崩、性功能低下及其他植物神经症状。

  甲状腺功能减退时,体脂积聚主要在面、颈,常伴有粘液水肿,生长发育明显低下,基础代谢率与食欲都低下。

  肾上腺皮质肿瘤和长期应用肾上腺皮质激素都可引起柯兴氏综合征,包括两颊,颏下积脂较多,形成特异面容,胸、背体脂亦较厚,常伴有高血压、皮肤红紫、毛发加多和生殖器早熟现象。腹部有时可触及肿块,X张腹部平片可见钙化阴影。有些糖尿病儿及卵巢功能异常如Stein-Leventhal综合征也可见肥胖。

  糖原累积肝脏可见面容肥硕,下腹部及耻骨区积脂尤甚。Prader-Willi综合征是另一种先天代谢病,从婴儿晚期开始肥胖,还有肌张力低下、体矮、小手足、智能低下及生殖腺发育不全、斜视等症状,往往到青年期并发糖尿病。Lauience-Moon-Biedl综合征是一种多发性畸形,包括指趾畸形、肥胖、视觉障碍及智力低下等。

  【预防】

  过度肥胖的小儿不但生活异常,并可发生心肺功能不全,到了成年期又易出现高血压、冠心病及糖尿病等并发症。因此肥胖症的预防应从小加以注意,母亲孕后期就庆避免增重过多,以防分娩出生体重过大的巨大新生儿,出生后应坚持母乳喂养,4~5月前不喂半固体或固体淀粉类食物。婴幼儿期应定时到儿保门诊作生长发育监测,使这能早期发现过重肥胖倾向,及时加以纠正。自幼养成良好的饮食习惯,执行平衡膳食,对超重小儿要限制食物摄入量,使体重接近于标准范围。儿童少年期,特别是青春期容易发胖,若有家庭成员肥胖史及体重增加过快时,宜及早加强饮食指导。膳食要遵循少糖、少油,保证蛋白质和多食水果蔬菜的原则,尤其要少吃甜饲料和甜点心。同时要增加运动量,多承担家务劳动和坚持1~2项体育运动,持之以恒方能见效。并应定期监测体重,防止发生肥胖症。家长肥胖者宜参与饮食治疗,与小儿共餐,能起积极作用。

  【预后】

  单纯性肥胖儿易并发平足和内翻,以后如持续发展,到成年期可并发动脉硬化、高血压、冠心病及脂肪肝等。

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