皮质下痴呆

　　1.临床症状 临床症状可分为2类，一类是构成痴呆的精神症状，另一类是血管病继发的脑损害神经症状。

　　在构成痴呆的精神症状中，记忆力衰退是早期的核心症状，包括近记忆、远记忆以及即刻识记，但最早出现的是近记忆力的缺损，远记忆力障碍多在后期出现。随着记忆力减退，逐渐出现注意力不集中，计算力、定向力、理解力均有不同程度减退。有作者观察到最常见的是时间定向力、计算力、近记忆力、自发书写及抄写能力降低。真正的精神症状相对较少。记忆力与智能的检测目前多采用量表的形式，如记忆商(MQ)、长谷川智力量表(HDS)、简易智能量表(MMSE)等。若患者因病情难以完成测试时，可对其亲属或同事采取社会调查问卷形式，如克莱顿皇家行为量表(CRBRS)，间接了解患者的智能情况。在评价这些量表的结果时，应充分考虑受试者的病情、年龄、文化程度、心理状态，以及测试时的环境、测试者的技术熟练程度等。应特别强调，量表数值低下并不一定是痴呆，必须综合考虑，必要时宜重复检测。

　　由于血管病变引起的脑损害，根据部位不同可出现各种相关的神经精神症状。一般来说，位于左大脑半球皮质(优势半球)的病变，可能有失语、失用、失读、失书、失算等症状;位于右大脑半球的皮质病变，可能有视空间觉障碍;位于皮质下神经核团及其传导束的病变，可能出现相应的运动、感觉及锥体外系障碍，也可出现强哭、强笑假性延髓性麻痹的症状，有时还可出现幻觉、自言自语、木僵、缄默、淡漠等精神症状。

　　以上症状与体征在多发性脑梗死痴呆病人常呈阶梯式发展，发病可以突然，也可隐匿，每一次发作后，可留下一些神经精神症状，一次又一次叠加，直到智能全面衰退，成为痴呆。大面积脑梗死性痴呆多急性发病，病情严重，侥幸存活者大都会遗留严重的神经症状与体征，如瘫痪、卧床不起、失语、丧失生活能力，表现的痴呆多较严重。

　　皮质下动脉硬化性脑病发病多较隐匿，肢体运动障碍也比较轻微，病情可长期相对稳定，但也可在1次卒中后病情迅速加重，智能明显降低并且进行性恶化。

　　丘脑性痴呆以精神症状为主，如遗忘、情绪异常、嗜睡，由于伴发脑干病变，可出现眼球垂直注视困难及其他中脑、脑桥症状。一般来说，运动症状不明显，也不持久。

　　分水岭区梗死性痴呆临床罕见，主要依靠影像学诊断，CT或MRI于脑动脉相邻处出现异常影像。临床多出现在各种原因继发的脑血管低灌流后，如长期休克，低血压未纠正，心功能不全，不适当使用降压药。临床症状可轻可重，依损及的脑区而不同，双侧病变多较严重，少数显示为痴呆。

　　一般来说，多发性脑梗死性痴呆、丘脑性痴呆以及Binswanger病病变多在皮质下神经核团与白质，其症状多属于皮质下痴呆范围。大面积脑梗死性痴呆与分水岭区梗死性痴呆既涉及皮质，也涉及皮质下，其临床症状与体征为皮质与皮质下混合性痴呆。

　　2.临床类型 脑血管性痴呆大致可分为5种临床类型，即多梗死性痴呆、大面积脑梗死性痴呆、皮质下动脉硬化性脑病、丘脑性痴呆，以及分水岭区梗死性痴呆。

　　(1)多梗死性痴呆：多梗死性痴呆为最常见的类型，是由于多数脑梗死所致的痴呆，临床常有高血压、动脉硬化、反复发作的脑血管病，以及每次发作后留下的或多或少神经与精神症状，积少成多，最终成为全面的严重的智力衰退。

　　(2)大面积脑梗死性痴呆：常由于脑动脉的主干(如大脑中动脉、基底动脉等)闭塞，引起大面积脑梗死，严重脑水肿，甚至出现脑疝。大部分病人可能死于急性期，少数存活的病人遗留不同程度的神经精神异常，包括痴呆，丧失工作与生活能力。

　　(3)皮质下动脉硬化性脑病：早在1894年，Otto Binswanger在研究麻痹性痴呆的过程中，提到有一部分痴呆病人有严重的脑动脉硬化，皮质下白质萎缩，作者称为慢性进行性皮质下脑炎(chronic progresstive subcortical encephalitis);1962年，Olszewski改称为皮质下动脉硬化性脑病(subcortical ateriosclerotic encephalopathy)，现通称为Binswanger病。此病由于生前很难诊断，长期以来未引起临床注意，现诊断手段不断改进，特别是影像学的进展，已有可能通过CT或MRI得出Binswanger病的正确诊断。尽管目前尚有作者对此型痴呆是否为一独立类型置疑，但此型痴呆无论就其临床或其病理均有其特点，应归于脑血管性痴呆的类型之一。

　　(4)丘脑性痴呆(Thalamic dementia)：丘脑性痴呆指由于双侧丘脑(偶尔一侧丘脑)局灶性梗死或病变引起的痴呆，临床较为罕见。丘脑性痴呆系指单纯丘脑局灶性病变引起的痴呆，不包括多发性脑梗死中存在的丘脑病变。

　　(5)分水岭区梗死性痴呆(Watershed infarct dementia)：分水岭梗死性痴呆又称边缘带梗死性痴呆(Borderzone infarct dementia)，系指由于大脑前、中、后动脉分布区交界处的长期低灌流，导致严重缺血甚至梗死，致脑功能障碍。临床可出现痴呆，生前可通过影像学诊断，较少见。

　　目前，尚缺乏对脑血管性痴呆公认的诊断标准，根据ICD-10公布的精神与行为障碍分类，其中F01血管性痴呆的诊断要点如下：诊断的前提是存在痴呆，认知功能的损害往往不平均，可能有记忆丧失、智能损害及局灶性神经系统损害的体征，自知力和判断力可保持较好。突然起病或呈阶段性退化，以及局灶性神经系体征与症状使诊断成立的可能性加大。对于某些病例只有通过CT或最终实施神经病理学检查才能确诊。有关特征为高血压，颈动脉杂音，伴短暂抑郁心境的情绪不稳，哭泣或爆发性大笑，短暂意识混浊或谵妄发作，常因进一步梗死而加剧，人格相对保持完整，但部分病人可出现明显的人格改变，如淡漠、缺乏控制力或原有人格特点更突出，如自我中心，偏执态度或易激惹。

　　美国精神病学会曾在1979年对多发性脑梗死性痴呆提出了如下的诊断标准：

　　1.痴呆。

　　2.症状呈阶梯式进行性过程，早期呈斑片状缺损 。

　　3.局灶性神经症状和综合征(深反射亢进，伸性高反射，假性延髓性麻痹，步态异常，肢体末端无力等)。

　　4.从病史、体检或实验室检查中可找到明显与本病有关的脑血管病证据。

　　最近(1992)，美国加州Alzheimer病诊断与治疗中心对缺血性血管性痴呆也提出一个与Alzheimer病对应的诊断标准。根据症状、体征及影像学所见，以及必要时结合病理，得出不同的诊断结论，包括“肯定”、“可能(Probable)”、“疑似(Possible)”，以及“混合型”。特别提出所谓混合型痴呆，可能是由于Probable IVD及Possible Alzheimer’s或definite IVD及甲状腺功能低下。

　　目前，国内对脑血管性痴呆诊断尚无公认的标准，但临床诊断大概包括3点：①必须肯定为痴呆;②必须有与痴呆发病有关的脑血管病，并有影像学证实;③除外其他痴呆的病因，在与Alzheimer病鉴别时采用Hachinski的缺血评分表。

　　由于对脑血管性痴呆诊断尚无一致意见，加上CT检查的普及，有作者认为诊断过宽，不能仅依靠多发性脑梗死或脑室旁白质病变来诊断脑血管性痴呆或Binswanger病。也有作者认为脑血管性痴呆不一定非有梗死，慢性进行性缺血性脑血管病也可能有痴呆，因之认为诊断不足。到底是诊断过宽?还是过严?可能是不同作者缺乏对脑血管性痴呆的共识，由此可见，急需一个公认的诊断标准。对于脑血管性痴呆的诊断应该有严格的鉴别诊断，鉴别诊断包括2个方面，一是鉴别是否确有痴呆，二是鉴别与其他类型痴呆的区别。

　　1.老年性痴呆 老年性痴呆和血管性痴呆都是老年人发生痴呆最常见的原因，两者可以单独发生，也可并存或先后发生。脑血管疾病亦常可使老年性痴呆加重。因此两者存活期的鉴别诊断较困难，最后确诊需病理检查。采用Hachinski缺血量表对老年性痴呆和血管性痴呆进行鉴别在临床上较简单，且具有一定的准确性。即对每一临床特征给1分或2分，积7分以上者符合血管性痴呆，而4分以下者则为血管性痴呆(表1)。

　　Hachinski鉴别积分表：有Hachinski缺血量表的主要内容，加上了CT扫描，凡总分低于2分者可考虑老年性痴呆，3～4分可拟诊血管性痴呆，4分以上可确诊血管性痴呆(表2)。

　　此外，采用Rortra-Sanchey改良记分法，对老年性痴呆、血管性痴呆和两者兼有的混合性痴呆具有一定的鉴别意义。即6分以上为血管性痴呆，3分以下为老年性痴呆，两者之间为混合性痴呆(表3)。

　　2.Pick病 为老年性痴呆的少见类型，占尸解脑标本的1%～7%，一般在65岁以前发病，逐渐出现自制力丧失、不修边幅、情感淡漠、闲逛行为和食欲亢进的人格改变，有重复和刻板语言，以往熟练的技巧退化，但记忆力和计算力损害的程度较轻，症状出现的相对较晚。神经影像学检查头颅CT或MRI可见特征性的额颞叶萎缩，SPECT检查发现额颞区的脑血流量明显减少。神经病理检查可在额颞叶皮质发现肿大淡染的细胞——Pick细胞，胞质内含有嗜银的包涵体——Pick小体，电子显微镜下观察其内是微丝和微管的聚集。

　　3.Parkinson病 为60岁以上老年人好发的锥体外系疾病，临床表现以震颤、强直和运动减少为特征，30%的患者在病程中可合并严重程度的痴呆，表现为波动性的认知功能障碍和发作性视幻觉，部分患者可以出现偏侧肢体运动障碍为主的症状和体征，神经影像学检查无特征性改变。但一些患者可同时合并有脑血管病。

　　4.Creutzfeldt-Jacob病 为朊病毒(Prion)慢性感染所致的亚急性海绵状脑病，临床早期表现为进行性加重的痴呆和言语障碍，合并有精神、行为异常，手足徐动和肌阵挛，晚期出现吞咽困难、四肢瘫痪和意识障碍，平均病程6～12个月。80%的患者在疾病晚期出现EEG的特征性改变，慢波背景上周期性发放的高波幅棘-慢综合波，间隔为0.5～2s。头颅CT或MRI检查除轻度脑萎缩外，无特征性改变。生前确定诊断亦需要脑活检和神经病理检查。

　　其脑脊液分泌或回吸收平衡障碍，以及循环通路受阻所致的一组临床症状，表现为缓慢起病，进行性加重的步态异常、尿失禁和痴呆三联症，发病前可有颅脑外伤、蛛网膜下腔出血或脑膜炎病史。腰穿检查CSF压力正常，常规及生化检查结果正常;头颅CT检查可见双侧侧脑室对称性扩大，第二、四脑室及中脑导水管均明显扩张。

　　1.一级预防 主要是对危险因素的预防干预，而血管性痴呆的危险因素分为2种：

　　(1)可以干预的危险因素：包括所有导致缺血性和出血性脑血管病的危险因素，如高血压、糖尿病、高脂血症、动脉粥样硬化、冠心病以及各种类型的心律失常。我国部分地区和日本的流行病学调查资料均显示，吸烟、高盐饮食和过量饮酒是脑血管病区域性发病率较高的主要危险因素。

　　(2)无法干预的危险因素：高龄、性别差异、种族易感性和家族遗传病史等是脑血管病和血管性痴呆无法干预的危险因素。

　　而已知可干预的危险因素主要是预防脑血管病的发生，需治疗和预防脑动脉硬化，控制高血压、高血糖和高血脂等。还要积极治疗原发病，在脑血管病急性期，控制脑水肿，应用脑代谢激活剂等，尽量减少神经细胞损伤对防止痴呆极为重要。

　　新近的资料分析显示，外源性雌激素或雌激素与孕激素(progestin)联合应用，均可降低脑卒中的发病率，脑卒中的相对危险性为0.69，95%可信区间为0.47～1.00，致死性脑卒中的危险性为0.37，95%可信区间为0.64～0.920，外源性雌激素替代疗法，对绝经后妇女脑卒中的一级预防是有效的。除采取药物治疗外，对老年人在离退休后均应积极参加社会活动，广交朋友，培养兴趣。与子女生活在一起，不脱离家庭，不脱离社会。这些均对痴呆的预防起到药物所不能起的作用，可延缓痴呆的发生、发展，应引起全社会的关注。

　　2.二级预防 主要是早期诊断和早期治疗。

　　1974年Hachinski提出了“多灶梗死性痴呆”的诊断，认为缺血性脑血管病是中老年患者痴呆的第2种常见的危险因素和直接病因。以往临床曾用“脑动脉硬化”来描述老年患者在出现典型的痴呆症状之前的脑功能退化表现，包括头晕、头痛、耳鸣的躯体症状;注意力减弱、记忆力减退、工作效率降低的智能损害;以及抑郁、焦虑、性情和人格改变的精神情绪异常等，目前将这些表现统称为“脑功能不全综合征”，但有的学者认为这些症状是痴呆前期的临床表现。特别是在患者出现脑功能不全综合征的临床表现时，及早进行对症治疗，可防止血管性痴呆状的出现和加重。因此，血管性痴呆比Alzheimer病有着更为重要的预防和治疗意义。

　　3.三级预防 是对痴呆病人的康复治疗。除药物治疗外，包括心理治疗、语言训练、肢体功能训练，均应有计划进行，循序渐进，坚持不懈，肯定会有所改善大部分病人均可望好转。