皮质素不足

　　症状体征

　　腺垂体的代偿功能较强，死范围<50%时没有临床症状，>75%时临床症状极稍微，只有当组织坏死超过90%以上时才有明显症状，破坏面积达95%者，则症状严峻，腺垂体功能减退时，最敏感的是促性腺激素的分泌减少，其后影响促甲状腺激素和促肾上腺激素的分泌。发病年龄多在20～40 岁生育期，闭经可发生在产后3 个月～32 年，经产妇多于初产妇，农村多于城市。因腺垂体病变所造成的各种激素分泌减少，其程度各有不同，其相对应的靶器官功能低下的临床体现则不彻底平行，发病早晚不一，症状轻重不同，早期症状稍微，不易确诊。典型患者体现为：在产后大出血休克后产褥期，长期衰老乏力，最早为无乳汁分泌，然后继发闭经，即使月经恢复，也经常稀少，并继发不孕。性欲减退，阴道干燥，交媾困难。阴毛、腋毛脱落，头发、眉毛稀疏，乳房、生殖器萎缩，精神淡漠、嗜睡、不喜活动、反应迟钝，畏寒、无汗、皮肤干燥粗糙，食欲不振、食少、便秘，体温偏低、脉搏缓慢、血压降低、面色苍白、贫血。多数患者有水肿、体重下降，少数有消瘦恶病质。

　　有产后大出血史或休克史，上述典型的临床体现和体征，结合实验室检查即可确诊。

　　实验室检查：

　　1.垂体激素检测 GH、FSH、LH、ACTH、PRL 降低 。

　　2.甲状腺激素检测 TT3、TT4、T3、T4、TSH 减低 。

　　3.肾上腺激素检测 皮质醇、尿17-羟、17-酮下降，空腹血糖降低 。

　　4.性激素检测 雌激素、孕激素、丙酸睾酮均降低。

　　5.血常规 常有血红蛋白、红细胞减少，血细胞比容下降。

　　6.免疫学检测 至今未证实席汉综合征的发生与自身免疫有关，免疫学检测表白患者血液检测抗垂体抗体阴性、垂体过氧化物酶抗体阴性。

　　7. 腺垂体储备功能测定

　　(1)促甲状腺素释放激素(TRH)高兴试验：原理是TRH 能刺激垂体前叶产生TSH 及PRL，将TRH l00～200μg 溶于生理盐水2ml 中静脉推注，分别与注射前和注射后15、30、60min 各抽血3ml，测定TSH 及PRL 基值及用药后该值的变化。结果：正常在注射后TSH 20～30min 达高峰，峰值为6.5～20.5min/L，假如注射TRH 后无明显升高，提示腺垂体储备功能不足。PRL 基础水平<25μg/L，在注射TRH 后30min 上升到40μg/L，如无明显上升或上升不明显，则提示垂体功能不足。

　　(2)黄体生成释放激素(LH)高兴试验：用LHRH 50～100μg 溶于5ml 生理盐水中静脉推注，分别于注射前和注射后15、30、60、90min 各抽血3ml，采用放射免疫法测定FSH 及LH。正常者注射后30min FSH 和LH 上升2～4 倍，如无反应，则提示腺垂体功能差。

　　8.其余血液检查 血糖降低、血红蛋白降低、嗜伊红细胞数偏高。

　　其余辅助检查：

　　1.影像学检测 超声检测可见子宫萎缩，卵巢变小、无卵泡发育、亦无排卵。颅部X 线显示蝶鞍无明显变化，颅脑CT、MRI 显示垂体萎缩变小，MRI 显示83%的患者虽然垂体影像可辨，但其密度显著减低，甚至在蝶鞍区显示空腔回声，称为“空状蝶鞍”。

　　2.其余 基础体温下降，体现为单相。心电图、超声心动图、心功能检测也许有心肌缺血的体现。

　　3.阴道涂片 显示雌激素水平低下。

　　4.尿液检查 24h 尿液中17-KS，17-OH 明显降低。

　　1.原发性性腺功能减退 常见的引起原发性性腺功能减退的原因，是与47，XXY核型有关的输精管发育不良，这种核型通过母体(少数是父体)非分离性减数分裂获得一条额外的X染色体。临床特征在第261节性染色体异常中讨论。青春发育以前，大多数患者的诊断仍不明确，直到性发育异常或因不育而检查时才注意到。当达到正常的青春发育期，促性腺激素提高，然而睾酮仍低于正常或处于正常低水平。

　　2.原发性甲状腺功能减退 由甲状腺疾病为原因引起的甲状腺激素缺乏症是日常生活中比较常见的疾病。这种由甲状腺素严重不足与心脏病、肾病情况引起的水肿不同，以用手指压皮肤不留凹陷为特征。

　　3.原发性肾上腺皮质功能低下 称艾迪生病(Addison’s disease)，中医属黧黑黑干黑曾范畴。是由肾上腺皮质功能低下引起的一种全身性疾病，表现为血压低，全身乏力，皮肤及黏膜色素沉着等。

　　4.神经性厌食 亦称神经性食欲不振，以长期原因不明的厌食，显著的体重减轻为其特征。发病年龄在10岁以上，女性青少年为多见，若不及时治疗，可导致严重的营养不良与极 度衰竭，影响青少年的身心健康与发育。原因还未完全查明的精神障碍﹐特征是为保持体型瘦削而长期过分节食或拒食﹐以致造成体重锐减﹑营养缺乏﹑代谢和内分泌功能紊乱﹐严重时可危及生命。多见於青少年期﹐女性患病率远高於男性。经适当治疗可以康复。

　　5.颅内感染 颅内感染性疾病均以头痛、脑膜刺激征为主要特点，包括脑炎、脑膜炎、中毒性脑病、脑蛛网膜炎等。眩晕并非必有的症状。一般眩晕在化脓性脑炎特别是小脑脓肿、颅后凹蛛网膜炎及小脑桥脑角蛛网膜炎中最常见。

　　预后：若垂体坏死面积<50% ， 由于损伤比较轻 ， 前叶组织可通过再生得以修复 ， 故临床症状不明显 ，可以没有症状或仅有部分功能障碍 。 若垂体坏死面积占60% ， 可有轻度症状破坏占75%者 ， 可有中度症状破坏面积达95%者 ， 有严峻症状 。 当腺垂体组织发生坏死、萎缩等病理改变时， 与其有关的内分泌腺体如甲状腺、性腺、肾上腺皮质均发生不同程度的改变和萎缩 。 一般对促性腺激素和泌乳素变化的反应出现的较早 ， 临床出现产后无泌乳、闭经、性欲减退或消失、生殖器及乳房出现萎缩等症状。