克汀病面容诊断详述

克汀病面容症状的临床表现和初步诊断? 如何缓解和预防?

  1.尿碘一般很低,地克病一般发现在严重缺碘地区,居民尿碘水平常为20µg/g肌酐以下,甲状腺患病率在30%以上,这种地区常常伴有地克病的流行。

  2.激素检查 黏肿型病人呈典型甲减改变,即tt4、ft4、ft4i下降;tsh升高;t3、ft3下降,少数病人正常。神经型患者变化不一,总的讲比黏肿型要轻,tt4、ft4多数降低,少数正常;tsh有的升高,有的正常;ft3、tt3多正常,有的呈代偿性升高。

  3.吸碘率 神经型克汀病呈碘饥饿曲线;而黏肿型吸碘率增高不明显,有的甚至降低,这不意味着碘营养良好,而是由于甲状腺萎缩所致。

  4.抗甲状腺抗体 血清抗微粒体抗体(tmab)、抗甲状腺球蛋白抗体(tgab)、抗第2胶质抗体(tc2-ab)均呈阴性。但黏肿型克汀病的甲状腺生长抑制免疫球蛋白(tgii)升高。汤特对新疆黏肿型克汀病的检查证实,66.7%的黏肿型病人存在tgii,55.6%的病人还存在抑制igf-1的免疫球蛋白(igf-1胰岛素样生长因子)。boyages还用b超发现,tgii阳性的病人都有甲状腺萎缩。

  1.x线检查 骨发育迟滞是其重要表现,多表现为骨龄落后、骨骺发育不全及骨化中心出现延迟。这些变化与血清t4下降、tsh升高呈相关,黏肿型病人表现尤著,往往还伴有蝶鞍扩大或变形。

  2.听力和前庭功能检查 听力和前庭功能的损伤以神经型为最严重。放射性核素脑血流显像检查表明,凡听力有损伤的病人,多有颞叶局部脑血流降低。

  3.脑电图检查 多数病人不正常,以δ波、θ波增多,脑电波节律变慢及电位低为主要特点,反映脑发育落后。

  4.脑ct检查 国内报道较多,但缺乏具有诊断性意义的特征改变,主要改变包括脑室扩张;脑萎缩(皮质沟回增宽等);大脑、小脑发育不良;颅内钙化增多,以基底节、尾状核、豆状核为常见,有的钙化还出现在皮质和小脑。脑ct的改变往往与神经系统的损害和体征呈正相关。

  需与以下症状相互鉴别:

  甲亢面容: 面肌消瘦眼球突出、目光闪亮具有惊惧的表情 , 眼裂增大而少眨眼 , 同时伴有高兴不安、烦躁易怒的表现。常见于突眼性甲状腺功能亢进患者 。表现为面容惊愕,易受外界各种很小的声音刺激而表现出很惊恐的样子;眼球凸出,类似金鱼眼;兴奋不安,烦躁易怒。此为甲状腺功能异常亢进所出现的典型表现。

  肝病面容:肝病面容多见于慢性肝炎肝硬化患者,是肝病患者常见的临床表现之一。

  恶病质面容:望面容是指望面部的表情神态。人的面部肌肉及血运十分丰富,十二对颅神经集中在此。健康人应是表情自然,神态安怡,各组织器官比例适中,分布合理。而当机体患病时,则会由于病痛的困扰,特别是当疾病发展到一定程度时,就会出现一些特征性的面容与表情。所以观察面部面容与表情无疑会对某些疾病的诊断提供重要的线索。

  地克病的治疗效果不佳。地克病一旦形成,特别是两岁以后确诊者,中枢神经系统的发育障碍基本上是不可逆的。本病的关键并不在于治疗,而在于预防。地克病的消灭是可能的,只要纠正了人群的碘缺乏,特别是纠正了育龄妇女、妊娠妇女、哺乳期妇女的碘缺乏,就不会再出生地方性克汀病病儿。只要坚持长期供应合格的碘盐,地克病连同地甲肿会一同被根除。

  1.第一级预防

  (1)食盐加碘是防治碘缺乏病的简单易行、行之有效的重要措施。食盐加碘比例1∶5 万可有效地预防地甲病;1∶2万可预防地克病。加入盐中的碘化钾易氧化、升华,1993年以来已改为稳定性较好的碘酸钾。在包装、贮存、运输及食用碘盐过程中,须注意保持碘盐干燥,包装严密;麻袋内29.4%;抽屉内57.8%;煮沸2h损失1.9%;烘烤2h损失66.1%。

  (2)碘油注射或口服。碘化油是一种长效、经济、方便、副作用小的防治药物,特别适用于偏僻、交通不便、有土盐干扰地区,尤适用于育龄妇女。碘化油注射后,供碘效能可达3~5年。口服碘化油方法简便,群众易于接受,防治效果同样明显,供碘效能一般为1年半左右。

  (3)保证人体碘的需要量:

  ①组别<4岁正常范围30~105μg/d;适宜量70ug/d

  ②≥4岁及成人正常范围75~225μg/d;适宜量150ug/d

  ③孕妇、乳母正常范围150~300μg/d;适宜量200μg/d

  (4)育龄妇女孕期妇女补碘可防止胚胎期碘缺乏病(克汀病、亚临床克汀病、新生儿甲低、新生儿甲肿以及早产死产、先天畸形)的发生。

  2.第二级预防

  (1)碘防治监测:

  ①碘盐含碘量的监测:包括碘盐加碘浓度、包装、出厂抽查、保管存放、销售点及居民家庭内的抽查,及时纠正问题,减少碘的损失。

  ②碘化油注射及口服的监测:防止出现合并症。

  ③病情监测:监测点定期调查和比较食用碘盐前后人群甲状腺肿发病率动态变化。

  ④碘代谢和垂体甲状腺系统功能状态。尿碘测定:加碘后尿碘明显增加,群体尿碘测定有意义,当尿碘<25μg/g肌酐 时,是地方性甲状腺肿并发克汀病的临界浓度;甲状腺吸131碘率测定(24h)表现为低于加碘前;血清t3、t4测定:随补碘升高;血清tsh测定:低于补碘前。

  ⑤儿童智商的测定:不低于70。

  (2)地方性甲状腺肿诊断标准(1978年我国防治地方性甲状腺肿专业会议制订):

  ①居住在甲状腺肿病区。

  ②甲状腺肿大超过本人拇指末节或有小于拇指末节的结节

  ③排除甲亢、甲状腺癌等其他甲状腺疾病。

  ④病区划分标准(以乡为单位)。

  轻病区:居民甲状腺肿患病率>3%;7~14岁中小学生甲状腺肿大率>20%;尿碘25~50ug/g肌酐。

  重病区:居民甲状腺肿患病率>10%;7~14岁中小学生甲状腺肿大率>50%;尿碘<25ug/g肌酐。

  (3)地方性克汀病诊断标准(1980年制订):

  ①必备条件:

  a.出生、居住于低碘地方性甲状腺肿地区。

  b.有精神发育不全,主要表现为不同程度智力障碍。

  ②辅助条件:

  a.有不同程度的听力、语言及运动神经障碍。

  b.甲状腺功能低下症,有不同程度的身体发育障碍,克汀病形象(傻相、面宽、眼距宽、塌鼻梁、腹部膨隆等)。

  c.不同程度的甲状腺功能低下表现(黏液水肿、皮肤毛发干燥、x线骨龄落后和骨骺愈合延迟、血浆pbi降低、血清t4、tsh升高)。

  具备必备条件和辅助条件中的任何 一项或一项以上而又可排除分娩损伤、脑炎脑膜炎药物中毒病史者可诊断为地克病。

  3.第三级预防 甲状腺粉制剂疗法:对治疗发生胶性甲状腺肿以前的患者有极其明显的效果。成人每天口服甲状腺片60~120mg,合并使用碘化钾10mg,3个月一疗程,一般2~4个疗程,疗程间隔半个月。对胶性甲状腺肿和囊性增生性的结节性甲状腺肿疗效较好。

了解更多就诊知识>>

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)