角质化诊断详述

角质化症状的临床表现和初步诊断? 如何缓解和预防?

  以表皮角化过度为主要变化的一组皮肤病。可表现局部皮肤角质增生皮肤干燥,有鳞屑、皲裂,一般无主观不适,有时可有瘙痒疼痛,常在冬季加重。一般根据其临床特征,易于识别。

  遗传性角化性皮肤病中常见者有鱼鳞病和掌跖角化症。

  鱼鳞病:俗称鱼鳞癣。当表皮角层产生增多或粘着增加时,可有鳞屑产生,鳞屑紧贴表面而边缘游离,排列似鱼鳞,故得名。据其遗传方式不同,分为寻常性鱼鳞病、X-性联鱼鳞病、板层状鱼鳞病和表皮松解性过度角化症等。寻常性鱼鳞病为常染色体显性遗传,最为常见,据估计每250人中可能有一个患此病。本病多始于幼年,表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,有少量粉状鳞屑及毛发苔藓,有些病例随年龄增长而渐轻。鳞屑通常以四肢为著。在寒冷、干燥气候中,背部与小腿的鳞屑及足跟部角化过度较明显,手掌足跖可有线状皲裂。性联鱼鳞病为性联隐性遗传,较少见,仅见于男性,于生后或婴儿期发病。皮损较寻常性鱼鳞病严重,鳞屑大而显著,黄褐或污黑的大片鱼鳞状鳞屑可遍布全身各处,腹部较背部尤重。一般不发生毛囊角化及掌跖角化。随年龄增长,皮损并不减轻,反而加重。板层状鱼鳞病为常染色体隐性遗传。皮损于出生时或出生后不久即出现,表现为大的黄灰色鳞屑,呈四方形,中央粘着,边缘高起,严重者状如铠甲,基底稍潮红。表皮松懈过度角化症为常染色体显性遗传,过去也称为大疱性鱼鳞病样红皮症。初起皮肤即发红、湿润、疼痛,数日后即有厚的状鳞屑形成。鳞屑斑片为多角形,周围有深的红色裂隙,从中渗出有臭味的血性液体。硬的角质覆盖患儿全身,影响呼吸和吞,大多在出生后几天即可死亡。局限型者则仅于四肢屈侧及皱襞部有较厚的鱼鳞状角质片。本型少见。

  掌跖角化症:一组以掌跖部明显角化为特征的遗传性疾病。常见者有弥漫性及播散性两种,均为常染色体显性遗传。弥漫性掌跖角化症多自幼年发病,表现为双侧掌跖有明显的淡黄色角化过度,质硬,表面平滑。重者可如疣状增殖,冬季有皲裂,累及肘、膝、胫及踝前。轻者可仅累及足跖。播散性掌跖角化症也称点状掌跖角化症,表现为多数圆形粟粒至绿豆大角化性丘疹,质硬,散发于掌跖。

  获得性角化病中较突出者有蟾皮症和绝经期角皮症。

  蟾皮症:一种维生素 A缺乏症的皮肤表现。当维生素A缺乏时,可能因其抑制多胺合成的能力下降,从而引起以角化过度为特点的此症。好发于儿童及青年,表现为双上肢伸侧、双大腿外侧及躯干等处皮肤有多数粟粒大毛囊性丘疹,圆锥形,色暗红,质硬,中央有棘状角质栓,去除角栓后留下小凹坑。一般无自觉症状。因丘疹密集,皮肤外形如蟾蜍的皮,故名。

  绝经期角皮症:见于绝经期妇女,表现为手掌、足跖或掌与跖同时发生角化过度,有明显增厚。本病亦可见于卵巢子宫切除术后。用女性激素治疗多无效。

  口服维生素A或维生素A酸类衍生物有一定疗效,对蟾皮症疗效更明显,但对遗传性者只能治标,虽用药有效,但停后易复发。局部外用10~40%尿素软膏、复方苯甲酸软膏或0.1%维生素A酸软膏,皆有一定疗效。

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