角膜色膜环症状起因

角膜色膜环症状是怎么引起的?引起角膜色膜环症状的疾病有哪些?

  病因

  胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)和继发性胆汁性肝硬化 (SecondaryBiliaryCirrhosis)。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病淋巴细胞被激活后,攻击 中、小胆管,导致炎症反应。组织学上,颇似宿主对移植物的排斥反应。与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。临床上,病情缓解与恶化交替出现,常伴有其他自身免疫性疾病,如干燥综合征,系统性红斑狼疮类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常,抗线粒抗体阳性率达90%~100%,80%患者其滴度大于1:80,有人在研究PBC时,甚至把抗线粒体抗体阳性作为病例纳入标准。部分患者尚有抗核抗体、类风湿因子甲状腺抗体等,这些抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物,通过补体系统引起免疫损伤。

  病理

  肝脏肿大,呈淡绿色,表面平滑或呈现出细颗粒状,质地坚硬。组织损伤,大致呈如下过程:有淋巴细胞,浆细胞浸润,IgM及免疫复合物沉积,是肉芽肿的成因。胆汁返流、胆管损伤及胆管周围炎症,导致胆管破坏与小胆管增生,汇管区周围炎症及瘢痕形成合分隔形成,周边区淤胆及铜、铁沉积,进一步损伤肝细胞,纤维变伸展,最终导致肝硬化。依据PBC的发生发展过程,将PBC的病理变化分为4期。

  第一期,胆小管炎期,其特征为肝小叶间胆管或中隔胆管的慢性非脓性炎症,胆小管管腔、管壁及其周围有炎性细胞浸润。主要为淋巴细胞、浆细胞。汇管区因炎性细胞浸润而扩大,并有肉芽肿变,但肝细胞及界板正常。

  第二期,胆小管增生期,胆小管由于慢性炎症的进行性破坏,代之以纤维组织,多数汇管区难以发现小叶间胆管,但有不典型小胆管增生,此期仍可见肉芽肿。肝小叶周围毛细胆管极度扩张,含浓缩胆栓,毛细胆管破裂,形成胆糊,其周围肝细胞肿胀,胞浆疏松呈透亮网状,即羽毛样变性

  第三期,瘢痕形成期,汇管区胶原含量增多而炎细胞及胆管减少,偶见淋巴滤泡伴生发中心,中等大小汇管区纤维化最著,肉芽肿不常见,纤维分隔自汇管区向另一汇管区伸展,或向肝小叶延伸,由于碎屑样坏死的并存以及淤胆,铁、铜的沉积,引起肝细胞损伤,以致界板模糊不清。

  第四期,肝硬化期,汇管区纤维隔互相扩展和连接,分割肝小叶形成假小叶,可见再生结节,一般为小结节性肝硬化,也可呈不完全分隔性,假小叶中央有坏死。

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