高草酸尿

　　两型在临床表现上无明显区别，男女发病比例约为1.3∶1，约12%患者在1岁以前发病。65%在5岁以前发病。本病主要表现为肾结石、肾钙盐沉着及肾外组织钙盐沉着。患者有反覆发作的肾绞痛和血尿，常继发肾盂肾炎和肾盂积水。肾外组织钙盐沉着多发生于心脏、男性生殖器官和骨骼。草酸钙结晶则可沉着于血管壁。病情进展迅速，逐渐出现尿毒症，此时可合并继发性甲状旁腺功能亢进。婴儿期发病者多在20岁以前死亡，成年发病者预后相对较好。

　　肠源性高草酸尿：限制草酸和脂肪摄入，补充枸橼酸钾，可使尿pH和枸橼酸明显升高。一方面作为结晶形成的抑制物质，另一方面在肠道与草酸结合，阻止后者的吸收，因而减少尿草酸排泄。可用氢氧化镁或氧化镁。消胆胺可纠正肠吸收脂肪不良，但不能持续抑制吸收草酸。

　　本症尚无特效治疗，应给予低草酸盐、低钙、低维生素C饮食，适当补充磷酸钠或氧化镁，约1/3病例应用大剂量维生素B6(200—400mg/d，最大剂量可达1g)治疗可减少Ⅰ型尿中草酸盐排泄。多饮水可稀释尿液抑制结石生成而合利于排泄。