发作性四肢肌肉僵直

　　1.多见于成年男性，起病及病程大多缓慢。

　　2.以肌肉僵硬、挛急、疼痛为主要表现。常见四肢、躯干、颈部肌肉对称性受累，关节活动困难，甚至呈木头人或蜡人样姿态。发作性加重，疼痛拒按，可自行逐渐缓解，运动时加重，睡眠时缓解。

　　3.感觉正常，无肢体抽搐、震颤等症状。智力无改变。

　　4.肌电图呈持续性、强直性放电，用普鲁卡因阻滞神经或注射全身麻醉剂后强直性电位消失。

　　1.痫病、气厥、尸厥：一般有神志昏迷或晕厥，无肌肉强直疼痛感，脑电图、肌电图等检查可资鉴别。

　　2.(腓踹)转筋：为阵发小腿挛急剧痛、僵硬，屈伸不利，过时缓解，而非全身性僵硬强直。

　　3.抽搐：为四肢不自主抽动的症状，非肌肉僵硬、挛急、疼痛。

　　这是一种老年人较常见的神经系统变性疾病，以运动减少、肌张力强直和震颤为主要症状。不经治疗者，一般在不到十年的时间内，因严重的肌强直和继发的关节强硬而不能行动。适当药物治疗可在不同程度上减轻上述症状。

　　(1)抗胆碱能药物：此类药物不仅能够抑制纹状体内乙酰胆碱的活动，而且还能降低黑质纹状体束末梢多巴胺的储存和重摄取，增加突触间隙的多巴胺。对患者的震颤和强直可有部分改善。常用者为安坦，口服2～4毫克，每日3次;山莨菪碱，口服5～10毫克，每日3次;开马君，口服2.5～5毫克，每日3次。抗组织胺药，如苯海拉明和异丙嗪，也有抗胆碱能作用，偶尔能减轻症状，尤其是震颤。

　　此类药物服用后可出现口干、汗少、小便潴留;也可发生幻觉、妄想、精神错乱等。停药或减量后即可消失。患青光眼、前列腺肥大者禁用。

　　(2)金刚烷胺：其能促进多巴胺在神经末梢的释放，并阻止其再吸收，对震颤麻痹的各种症状均能减轻。一般用量为0.1克，每日2次，可连续服用2个月。剂量过大可引起抽搐。有癫痫病史者禁用。

　　(3)左旋多巴：左旋多巴能通过血脑屏障进入脑内，在黑质细胞内经过脱羧而成多巴胺，对缓解震颤和肌强直效果较好，也能改善运动和步态。治疗自小剂量开始。最初给125毫克口服，每日3次。每4～5日逐渐增量及服药次数。患者需要量和对副作用的耐受量差异很大。大多每日维持量为1.5～4克之间，服药期半年至3年。

　　在服用左旋多巴期间禁用维生素B6，因为维生素B6具有多巴胺脱羟酶的作用，可以降低入脑的左旋多巴水平。左旋多巴宜与脱羧酶抑制剂左旋α甲基多巴肼或苄丝肼合用，以增加疗效，减少副作用。如苄丝肼以1：4的比例与左旋多巴制成胶囊，称为美多巴。在混合剂中，250毫克左旋多巴的效能即相当于原来的1000毫克。常用维持量为4～8粒/日。

　　(4)多巴胺能受体激动剂：最常用的是溴隐亭。自小剂量(0.625毫克/日)开始，缓慢增加，常用维持量为20～40毫克/日。对震颤疗效较好，对运动减少和强直均不及左旋多巴。副作用运动障碍较少，而精神症状较多。

　　(5)理疗：常采用按摩和运动训练。这对肌肉强直、关节强硬和姿态不正的患者，可以起到辅助治疗作用。