肺通气一血流比例失调

　　(一)部分肺泡V/Q比率降低

　　支气管哮喘、慢性支气管炎、阻塞性肺气肿等引起的气道阻塞或狭窄性病变，以及肺与胸廓顺应性降低在肺的各个部分所造成的影响，往往都不是均匀一致，而是轻重不一的。因此都可导致肺泡通气分布的严重不均。如肺泡通气明显降低而血流无相应减少甚至还增多，即VA/Q比率降低，则流经这部分肺泡的静脉血未经充分氧合便掺入动脉血内。这种情况类似肺动-静脉短路，故称功能性分流增加。正常成人由于肺内通气分布不均形成的功能性分流约仅占肺血流量的3%。慢性阻塞性肺疾患严重时，功能性分流明显增加，可相当于肺血流量的30～50%，因此可以严重地影响换气功能而导致呼吸衰竭。

　　(二)部分肺泡V/Q比率增高

　　某些肺部疾患，如肺动脉压降低、肺动脉栓塞、肺血管受压扭曲和肺壁毛细血管床减少等时，VA/Q比率增高。患部肺泡血流少而通气多，吸入的空气没有或很少参与气体交换，因而与气道的情况类似，即犹如增加了肺泡死腔量，故这种情况又称死腔样通气。此时肺脏总的有效通气量必然减少，因而也会引起血气异常。正常人的生理死腔量(VD)约占潮气量(VT)的30%，上述疾病时可使死腔气量明显增多，VD/QT可高达60～70%。

　　肺通气一血流比例失调的鉴别诊断：

　　1、肺血流量很多：三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者，生存期最长可达8年以上;肺血流量很多者，出生后一般仅能生存3个月.三尖瓣闭锁是一种紫绀型先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的1～5%。在紫绀型先天性心脏病中继法乐四联症和大动脉错位后居第三位。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失，卵圆孔未闭或房间隔缺损，二尖瓣和左心室肥大，右。心室发育不良。

　　2、肺血流量很少：症状三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者，生存期最长可达8年以上;肺血流量很多者，出生后一般仅能生存3个月;肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。Keith等报道三尖瓣闭锁病人50%可生存到6个月，33%生存到1岁，仅10%可生存至10岁。房间隔通道小的病例，临床上呈现体循环静脉充血，颈静脉怒张，肝肿大和周围型水肿。由于肺循环血量少，大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀，劳累后气急，并可采取蹲踞体位或发生缺氧性昏厥。2岁以上病人常出现杵状指(趾)。肺血流量增多的病例，紫绀程度减轻，但常有气急、呼吸快速，易发作肺部感染，常呈现充血性心力衰竭。

　　3、肺不张：肺不张指全肺或部分肺呈收缩和无气状态。肺不张可能为急性或慢性，在慢性肺不张病变部位往往合并存在肺无气，感染，支气管扩张，组织破坏和纤维化。

　　治疗：

　　1、一般治疗，包括治疗原发病，改善肝脏功能或延缓肝硬化的进程，减低门静脉压力，有可能减少肺内右向左分流。

　　2、吸氧及高压氧舱，适用于轻型、早期患者，可以增加肺泡内氧浓度和压力，有助于氧弥散。

　　3、栓塞治疗适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞。

　　4、经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)可改善患者的氧合作用，PaO2 和肺泡动脉氧分压差均可明显改善，患者呼吸困难的症状好转。对等待原位肝脏移植的HPS患者，TIPS可降低围手术期病死率，提高手术安全性。

　　5、药物治疗进展缓慢，疗效不满意。奥曲肽为强效的血管扩张神经肽抑制物，被认为可通过阻断神经肽、血管活性肽、抑制胰高血糖素等环节，减少HPS患者的肺内动静脉分流。烯丙哌三嗪能改善慢性阻塞性肺病的通气/血流比例，能使缺氧肺血管收缩，从而改善肺通气/血流比例。亚甲蓝临床应用可以增加肺血管阻力和体循环血管阻力，改善HPS患者的低氧血症和高动力循环。目前药物治疗均未得到公认。