子宫内膜间质肉瘤

　　一、症状

　　1、不规则阴道流血、月经增多、阴道排液、贫血，下腹痛等。

　　2、子宫增大，早期的盆腔检查所见与子宫壁间肌瘤相似。

　　3、从宫颈口或阴道内发现软脆、易出血的息肉样肿物。

　　4、肿物破溃合并感染，可有极臭的阴道分泌物。

　　二、分类

　　即根据临床及病理特点分为三型：

　　1、子宫内膜间质结节

　　2、低度恶性子宫内膜间质肉瘤

　　(1)大体形态：

　　①2种大体形态：

　　A.肿瘤形成息肉状或结节，自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外。体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃。

　　B.肿瘤似平滑肌瘤，位于子宫肌层内，常浸润子宫肌层，呈结节状或弥漫性生长，与子宫肌层之间界限不清。

　　②肿瘤切面质地柔软、均匀，似生鱼肉状，组织水肿，可见囊性变区。偶伴出血、坏死，可见暗红、棕褐或灰黄色区域。

　　③宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤，质如橡皮。

　　(2)镜下特征：

　　①核分裂相少，核分裂象≤5～10个/10HPFs，通常少于3/10HPFs。

　　②瘤细胞像增殖期子宫内膜间质细胞，大小一致，卵圆形或小梭形。

　　③肿瘤内血管较多，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长，呈舌状浸润周围平滑肌组织。

　　④具有广泛的间质透明变性。

　　⑤部分肿瘤含Call-Exner小体样结构，部分肿瘤含上皮样分化区，形成子宫内膜样腺体、小管、细胞巢及条索。

　　成分较多，形成卵巢性索样成分(ovarian sex cord-like)：呈波形蛋白(vimentin)、结蛋白(desmin)、肌动蛋白(actin)阳性。

　　⑥雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)可阳性，DNA倍体多为二倍体。

　　3、高度恶性子宫内膜间质肉瘤

　　(1)大体形态：

　　肿瘤体积更大，出血坏死更明显。

　　有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤。

　　缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征。

　　(2)镜下特征：

　　①核分裂相多，核分裂象≥10个/10HPFs，常超过20～30个/10HPFs，平均25/10HPFs，最多可达78/10HPFs。

　　②瘤细胞呈梭形或多角形，大小不一，可排列成上皮样细胞巢、索和片状，异型性明显，可找到瘤巨细胞。

　　③肿瘤瘤沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。

　　④恶性程度高、生长快，常有局部复发及远处转移。

　　(3)诊断要点：

　　①核分裂>10个/10HPF。

　　②肿瘤呈浸润性生长。

　　③瘤细胞有明显异型性;

　　④常扩展至宫外或远处转移。

　　三、诊断

　　1、诊断宫颈息肉、子宫内膜息肉及黏膜下肌瘤时，盆腔检查见宫颈口有息肉样突出物，应警惕子宫内膜间质肉瘤的可能性。

　　2、肿瘤形成息肉状或结节自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆。肌层内肿瘤呈结节或弥漫性分布，但界限不清，不易完整剔除。肿瘤切面呈鱼肉样，可有出血、坏死及囊性变。