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胰腺囊性纤维性变

(黏液黏稠症,黏滞病,胰腺囊性纤维病,胰腺囊性纤维化,胰腺纤维囊泡症)

胰腺囊性纤维性变有哪些症状?

向您详细介绍胰腺囊性纤维性变症状,尤其是胰腺囊性纤维性变的早期症状,胰腺囊性纤维性变有什么表现?得了胰腺囊性纤维性变会怎样?

胰腺囊性纤维性变症状

典型症状: 贫血、水肿、低蛋白血症、结膜干燥斑、心力衰竭、腹泻、呼吸衰竭、胰腺外分泌功能不良 、气胸、角膜干燥斑

相关症状: 胰腺外分泌功能不良 腹胀

  一、症状

  开始出现症状都在一岁之内。由于胰腺发生囊性纤维性变,使胰腺的分泌量及含酶浓度显著降低。有些病例在新生儿期就有大量粪便,胎粪可呈黏稠胶状如油灰样的黑色物质,与肠壁紧密黏着,引起胎粪性肠梗阻或腹膜炎。有些则到数月后才出现显著脂肪泻。患儿的食欲良好,虽然摄入足量的膳食,体重仍不增加,生长缓慢。粪便的量多,不成形,臭味特重,每天3~6次。有些患儿可发生肝硬化,并继发低蛋白血症、水肿、贫血、眼干燥症及维生素K缺乏症。

  患儿经常有呼吸道感染,反复发作,终至形成慢性支气管炎、支气管肺炎或支气管扩张症,严重者发生气胸或咯血。晚期常见呼吸衰竭、肺心病及心力衰竭。

  患儿的汗液、泪液及唾液内的钠和氯化物含量增多。出汗时,水及电解质大量丢失,易致虚脱。

  临床上有消化道吸收不全及慢性呼吸道疾病同时存在的病例,就应考虑此病的可能,以下几点可以作为诊断的重要线索:

  1.90%的病例有胰腺功能不足所致的脂肪泻及营养不良。十二指肠液中各种酶缺乏,胰蛋白酶缺乏。

  2.阻塞性肺气肿及双肺慢性支气管肺炎,且反复发作。

  3.汗液内氯化物及钠明显增高。

  4.有家族史。

  5.有肝硬化、门脉高压。

  肝穿活检为胆汁性肝硬化及胆结石形成。

  二、诊断

  1.十二指肠液中胰蛋白酶等各种酶成分缺乏,对诊断有重要意义。

  2.汗液中氯化物和钠的浓度显著增高,正常汗液氯化物浓度4~60mmol(平均27mmol);钠离子10~80mmol(平均52mmol);而胰腺囊性纤维性变病人氯化物达50~160mmol(平均106mmol),钠浓度为80~190mmol)。测定汗液中氯化物和钠的浓度,已作为胰腺囊性纤维性变的诊断方法之一,正确率达99%。

  3.家族中有患此病者,对本病的诊断也有帮助。

  4.结合X线检查、钡餐以及组织形态学检查不难做出诊断。

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