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幼年型皮肌炎

幼年型皮肌炎有哪些症状?

向您详细介绍幼年型皮肌炎症状,尤其是幼年型皮肌炎的早期症状,幼年型皮肌炎有什么表现?得了幼年型皮肌炎会怎样?

幼年型皮肌炎症状

典型症状: 发热不规则,38℃~40℃,常诉乏力、不适、关节痛、厌食和体重减轻,易激惹,大运动量活动减低。

相关症状: 淋巴结肿大 乏力 腹胀 肚子疼 脾肿大

  一、症状

  一般为隐匿性起病,1/3急性起病,发热不规则,38~40℃,常诉乏力、不适、关节痛、厌食和体重减轻,易激惹,大运动量活动减低。

   1.前驱症状

疾病开始时,可有上呼吸道感染症状,如发热、咽喉痛、关节疼痛、疲倦无力及食欲不振等。持续时间不长,有的一开始就出现皮肤或肌肉症状。

  2.肌肉症状

本病可发生于任何部位的横纹肌,一般对称分布,四肢近端和躯干部肌肉较易受累。

  (1)患儿诉轻度肌痛或肌肉僵硬、肌无力,起病时多见于下肢肢带肌,导致不能行走,不能上楼梯,颈前屈肌和背肌无力导致不能抬头和维持坐位。病变肌肉呈对称分布,近端肌明显,如髋、肩、颈屈肌和腹肌;受累肌肉偶呈水肿样,稍硬,轻压痛;肌力减退,患儿不能从卧位坐起,不能从坐位站起,不能下蹲或下蹲后不能起立,上下楼梯困难;重症累及肢体远端肌肉,患儿可完全不能动弹。

  (2)10%患儿咽喉肌受累,导致吞咽困难

  (3)5%患儿面肌和眼外肌受累导致面部表情少、眼睑外翻,甚至眼肌障碍出现复视

  (4)膈肌、呼吸肌障碍发生呼吸困难

  (5)深腱反射一般存在

  (6)晚期有肌肉萎缩和关节挛缩。

  3.皮肤症状

3/4患儿有典型皮肤改变,可为首发症状,亦可肌肉症状出现数周后才有皮肤病变:

  (1)皮疹:

上眼睑皮肤变为紫红色,伴有水肿,面部弥漫呈紫色或紫红色。颈部和上胸部“V”字区、躯干部及四肢伸侧等处可出现弥漫性或局限性暗红色斑。皮疹轻重程度及持续时间不等。皮疹消退后可留有色素沉着。

  (2)Gottron斑:

关节伸侧对称性变化,为有光泽的红斑样萎缩性鳞片状斑。皮肤萎缩区呈淡粉红色,早期皮肤增厚呈白色,故亦称火棉胶斑。Gottron斑常见于近端指间关节,其次掌指关节、远端指间关节;脚趾罕见;肘、膝、踝关节伸侧亦可累及。

  (3)甲皱:

皮肤明显发红,甲皱毛细血管扩张,毛细血管增厚、弯曲和中断。

  (4)晚期:

可产生皮下钙化和皮肤溃疡,从破溃处排出白色钙盐。

  4.消化道症状

有口咽部溃疡、全腹痛、黑粪,偶有呕血,示消化道黏膜弥漫性出血性炎症或急性肠系膜动脉栓塞;胃肠道穿孔时膈下有游离气体;腹胀时应疑及麻痹性肠梗阻

  5.并发恶性肿瘤

皮肌炎患者约25%合并恶性肿瘤,40岁以上者机会更多,可占52%,成年人患者恶性肿瘤的发病率为同年龄组正常人的5倍。根据作者统计国内资料,以鼻咽癌为最多,其次为肺癌乳腺癌胃癌等。

  6.其他

可有黄疸、肝大和肝功能异常、淋巴结肿大、雷诺现象、脾肿大,常可累及心、肺、泌尿生殖系统和中枢神经系统。

  二、诊断标准

  典型的皮肌炎诊断不困难。有典型皮疹、对称性近端肌无力,再结合血清肌酶、肌电图和肌活检改变,即可做出诊断。目前多应用Bohan 1975年提出的标准:

  1.对称性近端肌无力

可伴吞咽困难及呼吸肌无力。

  2.典型的皮肤改变

包括上眼睑皮肤呈紫红色伴眼眶周围水肿;以及掌指关节和近端指间关节背侧有红色鳞屑样皮疹(Gottron征)。

  3.实验室检查

血清骨骼肌酶活性升高,特别是肌酸激酶、谷草转氨酶和醛缩酶。

  4.肌电图异常

①低电位、短时限多相波;②纤颤电位、阳性棘波、插入电位延长;③安静时高波幅异常放电等。

  5.肌肉活检

典型肌原性损害。

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