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幼年型皮肌炎

幼年型皮肌炎是怎么回事?

向您详细介绍幼年型皮肌炎的病理病因,幼年型皮肌炎主要是由什么原因引起的。

幼年型皮肌炎病因 主要病因: 其发病与感染和免疫功能紊乱有关

  一、发病原因

  本病病因和发病机制不明,目前说法其发病与感染和免疫功能紊乱有关。多种感染,尤其是病毒感染,特别是柯萨奇病毒与皮肌炎发病有关。感染引起淋巴细胞释放细胞因子等机制损害肌纤维;同时肌肉蛋白变性而具有了抗原性,产生的自身抗原抗体反应也可能起一定作用。一般认为本病为细胞介导的免疫失调所引起的骨骼肌疾病。皮肌炎患儿HLA-B8和DR3明显增加,但与家庭遗传的关系尚未明晰确定。

   1.自身免疫

根据自身免疫性疾病学说,本病临床上与SLE及硬皮病有许多共同之处,亦可测出某些器官非特异性自身抗体,如RF(类风湿因子)、ANA(抗核抗体)等,并发现患者血清中有抗横纹肌、Mi、PM-1和JO-1抗体等。半数患者抗肌凝蛋白阳性,自身肿瘤组织抗原与肌纤维、腱鞘、血管等有交叉抗原性,与产生的抗体发生抗原抗体反应而发病。近年来认为该病的发病机制是由细胞免疫起主要作用,认为是对横纹肌的一种细胞免疫反应。

  2.感染

有人报道对本病患者的皮肤、肌肉进行电镜检查,发现粘病毒样结构,其后有人分离出柯萨奇病毒A9型及柯萨奇病毒B。此外尚有细菌、弓形体感染学说。也有人认为本病系某种感染原引起横纹肌及其间结缔组织的变态反应。小儿皮肌炎有时抗“O”值增高,用抗生素和糖皮质激素合并治疗可获良效,也说明与感染有关。

  3.家庭遗传

目前尚没有完全确定JDM的引发与其相关。组织相容性白细胞抗原(HLA)一DQA1"0501和肿瘤坏死因子(TNF)一d一308A与JDM发病有关 ,后者还与病程 、钙质沉着相关,Pachman等研究37例JDM,发现患者组上述两项阳性率(49%)明显高于对照组(17%)。Reed等Iz研究18例JDM患者及其家族 ,发现85%家族成员TNF—d一308A频率增加,并与DQA1*0501有连锁不平衡性。West等研究30例JDM,发现HL 一DMA*0103和 HLA—DMB*0102阳性率分别为43%和20%,显著高于对照组 (8%和 3%)。另外 ,编码IL一1Ra的IL一1RNA1等位基因上可变数量串联重复(VNTR)与疾病的活动性相关。

  4.环境因素

有研究资料表明 ,JDM的发生与季节 、地理位置有关。另外,疫苗、药物及骨髓移植等亦可诱发JDM。

  二、发病机制

  广泛血管炎是儿童皮肌炎的主要病理变化。小动脉、小静脉和毛细血管可见血管变性、栓塞、多发性梗死。在电镜下血管变性以内皮细胞变化为主,内皮细胞肿胀、变性、坏死,引起血小板堆积、血栓形成而造成管腔狭窄和梗阻。这种血管改变可见于皮肤、肌肉、皮下组织、胃肠道、中枢神经系统和内脏的包膜。皮肤改变表现为表皮萎缩、基底细胞液化变性、真皮水肿、慢性炎性细胞浸润、胶原纤维断裂与破碎。甲皱部位可以见到表皮下毛细血管因内皮肿胀而致扩张、增大、数量减少和呈扭曲状。严重者,用肉眼都可见到。肌肉组织由于肌束周围肌纤维小血管病变,使肌纤维粗细不等、变性、坏死。病程较长者,肌纤维萎缩或为纤维性结缔组织替代、钙质沉着。胃肠道血管损害可形成溃疡、出血和穿孔。

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