幼年型类风湿病

　　一、症状

　　婴幼儿主要出现弛张热及皮疹等症状，较大儿童可出现多发性关节炎或仅少数关节受累。

　　根据起病最初半年的临床表现，可分三型。

　　1、全身型 又名Still病(过去曾用名变应性亚败血症)

　　特点：以全身性表现为特征，起病较急。

　　(1)发热呈弛张型，每日体温波动大，通常在36～41℃之间。高热初可伴寒战即精神不振，退热后症状消失。弛张热持续一段时间后可自然缓解，但于数周或数月后会复发。

　　(2)在胸部及四肢近侧出现圆形充血性斑丘疹，多在高热时出现，随体温的升降而时时隐时现。皮疹约0.2～1.0cm大小，并可融合成片。

　　(3)患者多在发病时或数月后出现多发性关节炎，有些患者只出现关节痛、肌痛或一过性关节炎。少数患者关节炎症状出现迟，数月或数年后才发生。另外，有25%的患者会发展成严重性关节炎。

　　(4)多发生肝、脾增大及周身淋纠肿大，可伴有轻度肝功能异常。

　　(5)可出现轻度贫血，中性粒细胞有中毒颗粒，白细胞明显增多，并可出现类白血病样反应。

　　(6)半数患者会出现心包炎及胸膜炎。

　　心包炎：心包积液少，出现心包磨擦音。心肌可受累。很少发现缩窄性心包炎及心内膜炎。

　　胸膜炎：通过X线检查，可以发现胸膜增厚及小量胸腔积液，偶尔有间质性肺炎改变。

　　2、少关节类型

　　特点：受累关节不超过四个，以大关节为主。

　　分类：

　　①Ⅰ型：

　　女孩发病较多，多在3岁以前发病。

　　主要发生在膝、踝、肘关节，偶发生在颞颌关节或个别指趾关节。关节炎会反复发作，但多数不遗留严重功能障碍。

　　若发病6个月内受累关节不超过四个，则多不会发展为多关节炎型。

　　另外半数患者在关节炎症状出现之后会出现慢性虹膜睫状体炎。早期常无症状，用裂隙灯始能检出。偶尔会在关节炎已静止时出现此症状。

　　在关节炎发作期，患者可无关节痛，有低热、乏力、轻度肝脾及淋巴结肿大和轻度贫血等。

　　②Ⅱ型：

　　男孩发病多，一般发生在8岁以后。常有家族史，家中可有强直性脊椎炎、赖氏综合征、少关节型类风湿病或银屑病的患者。

　　常以下肢大关节受累为主。发病后先出现骶髂关节炎及髋关节炎，之后常出现足跟痛及跟腱炎。偶有一过性腕、踝、肘关节炎。

　　多年后患者会出现腰背部强直性脊椎炎。

　　部分患者发生急性虹膜睫状体炎，但一不造成视力障碍。

　　3、多关节为型

　　特点：

　　(1)多发于女孩。

　　(2)慢性对称性多发性关节炎，表现为关节肿痛、僵硬和局部发热。

　　(3)受累关节多于5个，通常从大关节开始，如肘、膝、踝，逐渐累及小关节，出于梭状指。此病以指趾小关节受累比较突出。

　　半数患儿有颈椎关节炎，因此颈部活动受限。颞颌关节受累造成咀嚼困难。少数发生环、杓(喉部软骨)关节炎，致声哑及喉喘鸣。晚期可出现髋关节受累及股骨头破坏，发生运动障碍。

　　关节症状反复发作、持续数年者，关节僵直变形，附近肌肉萎缩。

　　25%的患儿类风湿因子阳性，过半数患者会发展为严重关节炎。

　　(4)全身性症状：仅有食欲不振、乏力低热、、贫血，也可有轻度脾、肝和淋巴结肿大，但罕有心包炎或虹膜睫状体炎。

　　诊断

　　凡全身症状或关节炎症状持续6周以上，能排除其他疾病者，即应考虑为本病。