幼淋巴细病胞白血

幼淋巴细病胞白血鉴别诊断

　　主要应和其他淋巴细胞增生性疾病鉴别。

1.CLL：

两者均以老年人居多，都有脾大及外周血淋巴细胞明显增高，主要鉴别点

　　①CLL大多病情进展缓慢，病程可长达数年，甚至10余年以上，而PLL病情呈进展性，治疗反应差，生存期仅1年左右。

　　②PLL的血白细胞增高幅度远高于CLL，3/4的PLL白细胞>100×109/L。

　　③PLL的淋巴细胞带清晰的核仁，而CLL的淋巴细胞为成熟的小淋巴细胞，无核仁。

　　④免疫表型不同，T-PLL是否需和占CLL中1%以下的T-CLL鉴别尚有争议，多数作者认为T-CLL实际上为T-PLL的变异型，故无鉴别价值。

　　此外，10%的B-CLL的白血病细胞呈混合性，即以小淋巴细胞为主，但尚有10%左右的淋巴细胞为幼稚型，可有核仁，有时可高达50%，称为CLL/PLL，80%的CLL/PLL，其幼稚淋巴细胞比例稳定，临床表现，免疫表型，病程及生存期和典型的CLL无区别，有人称为CLL的变异型，此外，20%的CLL/PLL在病程中可转化为典型的PLL，转化后平均寿命仅9个月，属CLL变异型的CLL/PLL，根据临床表现及免疫表型，可和PLL区分，转化型CLL/PLL，根据转化前存在典型的CLL临床及免疫表型特点，也不难和PLL鉴别。

　　2.毛细胞白血病(HCL)：

HCL具脾大，外周血淋巴细胞增多的特点，故也需和PLL鉴别：

　　①HCL患者外周血以全血细胞减少居多，而PLL者血白细胞必明显增多。

　　②HCL的淋巴细胞为毛细胞(HC)，PLL的淋巴细胞大多有核仁，形态上两者明显不同。

　　③HCL的HC耐酒石酸酸性磷酸酶染色(TRAP)阳性，而PLL为阴性。

　　④免疫表型不同。

　　⑤电镜：HCL可见显著的毛状凸起及板层，核糖体复合物，PLL则有明显的核仁。

　　3.急性淋巴细胞白血病(ALL)：

ALL患者血及骨髓有大量幼稚淋巴细胞，有时脾也明显肿大，也需和PLL鉴别：

　　①ALL以儿童及青少年多见，PLL则主要见于老年人。

　　②ALL常伴浅表淋巴结肿大，而PLL少见，仅见于部分T-PLL。

　　③形态学上ALL的原始，幼稚淋巴细胞染色质较PLL细，核仁不如PLL清晰。

　　④免疫表型，B-ALL表达较早期抗原，如CD20，CDl9，CD10，而B-PLL则表达较成熟抗原，如SIg等。