眼眶嗜酸性肉芽肿

　　一、检查：

　　1.免疫学检查 可能发现部分指标异常。

　　2.病理学检查 活检标本的组织病理学显示最明显的细胞是大而淡染的组织细胞，核位于细胞中心，呈卵圆形，空泡状，核膜轻度凹陷，嗜酸性粒细胞质内有较多的颗粒。在组织细胞浸润的背景中，可见不同数量的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和多核巨细胞。病灶区内基质少，但血管多，易出血，故可见含铁血黄色素的巨噬细胞。旧病变中的单核细胞和多核细胞发生脂化，骨内的一些病变可以自愈，病变区纤维化而呈现硬化灶。电子显微镜证实单核细胞组织细胞质内有特殊的颗粒呈棒状，中心有条纹，末端有开口的空泡，酷似球拍，故叫球拍小体，又名Birbeck颗粒或Langerhans颗粒。多核巨细胞含有丰富的线粒体、滑面内质网，但无Langerhans颗粒。所以Langerhans颗粒是树突状组织细胞(Langerhans细胞)的标记。现已知嗜酸性细胞肉芽肿是Langerhans细胞的增生，该细胞常存在皮肤的表皮层，这就可解释嗜酸性细胞肉芽肿的组织细胞高度嗜表皮的原因。

　　3.X线检查 颅骨是最好发部位，常侵及多块颅骨，尤以颅盖骨为甚。病灶大小不等，常相互融合呈大块“地图样”骨缺损，这种表现颇有特征。颅骨表现多从板障开始，随病灶的扩展，使内外骨板破坏，局部软组织隆起肿胀，骨质破坏区的边缘锐利，通常无硬化，也无骨膜反应是其特点。眶窝骨质破坏以累及眼眶之外上缘为多，并出现同侧突眼。

　　4.超声波探查 病变累及眼眶时，眼眶内可探及异常回声区，边缘不清，形态不规则，内回声强弱分布不均匀，声衰减明显，后界显示较弱或不清，缺乏可压缩性。

　　5.CT扫描 眶骨骨质破坏呈溶骨性，边缘清晰，局部软组织肿胀，可以侵犯眼外肌、泪腺、甚至眼球，颞肌亦可侵犯，增强后CT扫描呈中度到明显强化。骨破坏常发生在眶前或前颞部，颞鳞部及眶骨骨质破坏均可引起眼球突出。

　　6.MRI 病变常位于肌锥外，表现为不规则肿块，病变发展到一定程度可破坏眶壁，侵及颞窝或颅腔。侵及颅内者，类似其他颅眶沟通瘤表现，但境界多较清楚，T1加权像呈中低信号，T2加权像呈中高信号。肿块侵及眼外肌致其受压、移位，境界不清，眼球常有突出。