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胰高糖素瘤综合征

(坏死松解性游走性红斑,α-细胞瘤)

胰高糖素瘤综合征有哪些症状?

向您详细介绍胰高糖素瘤综合征症状,尤其是胰高糖素瘤综合征的早期症状,胰高糖素瘤综合征有什么表现?得了胰高糖素瘤综合征会怎样?

胰高糖素瘤综合征症状

典型症状: 局部游走性红斑、口炎、消耗性体重下、腹泻、腹胀、呕吐、舌炎

相关症状: 血糖升高 糖尿 低蛋白血症 低血钾 斑疹

一、症状

  是以反复发生坏死松解性游走性红斑、口炎、体重下降、糖尿为特征,并常伴发分泌高血糖素的仅腺细胞肿瘤的综合征,约80%的肿瘤为恶性,半数可有转移。皮损往往先于肿瘤数年出现。以中年尤其是绝经期妇女为多。皮损可泛发全身摩擦和易受外伤部位。外伤、压迫和摩擦可诱发和加剧本病。皮损初为大小不等、多角形或不规则形淡红斑,偶见粟粒至绿豆大丘疹和丘疱疹,1~2天内变为暗紫红色,中心苍白或为紫癜样,随后中央出现浅表水疱脓疱,易破裂形成糜烂和结痂脱屑遗留淡褐色至青铜色色素沉着。红斑边缘向周边扩展,境界清楚的红色结痂性边缘呈环状或多环状。多数患者有严重的舌炎,呈猩红色、光剥而伴轻度萎缩,外观似牛肉,自觉刺痛。半数以上患者有轻到中度糖尿。可有间歇性腹泻腹胀呕吐黑便。患者身体衰弱、体重下降,亦可有低血钾贫血静脉血栓形成精神障碍

  二、诊断

  1.多见于女性,以中年尤其是绝经期妇女为多。皮损可泛发全身,但好发于下腹部、腹股沟、会阴、生殖器、臀部、股部、口周、四肢末端、胫、足踝等摩擦和易受外伤部位。外伤、压迫和摩擦可诱发和加剧本病。

  2.皮损初为大小不等、多角形或不规则形淡红斑,偶见粟粒至绿豆大丘疹和丘疱疹,1~2天内变为暗紫红色,中心苍白或为紫癜样,随后中央出现浅表水疱或脓疱,易破裂形成糜烂和结痂,屑遗留淡褐色至青铜色色素沉着。红斑边缘向周边扩展,境界清楚的红色结痂性边缘呈环状或多环状。从红斑到留有色素沉着经历7~14天,皮疹此起彼伏。损害可自行消退,间隔几周至几月后周期性发作。皱襞处糜烂、口鼻周红斑结痂,指端呈红棕色斑伴脱屑。一些患者则为鳞屑斑疹或丘疹,类似湿疹皮炎

  3.多数患者有严重的炎,呈猩红色、光剥而伴轻度萎缩,外观似牛肉,自觉刺痛。也可见口角炎结膜炎阴道炎等。指甲变薄、变脆。毛发稀疏。

  4.半数以上患者有轻到中度糖尿。可有间歇性腹泻、腹胀、呕吐和黑便。患者身体衰弱、体重下降,亦可有低血钾、贫血、静脉血栓形成和精神障碍。

  5.实验室检查 血沉增快,贫血,低蛋白血症,间歇性糖尿,空腹血糖升高,糖耐量实验异常。血中高血糖素水平升高大于5000mg/L可确诊。内科系统检查,必要时剖腹探查可证实肿瘤。

  6.组织病理 取早期损害的皮损边缘做活检有特征性病变。表皮棘细胞层浅层高度细胞内水肿,胞质嗜酸性、核固缩,可坏死松解,导致裂隙和水疱形成。坏死区可见中性粒细胞,有时可形成海绵样脓肿,该处无颗粒层。棘细胞层下部2/3正常。真皮乳头水肿,血管扩张,血管周有轻度淋巴细胞浸润。

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