原发性纤维蛋白溶解症

原发性纤维蛋白溶解症检查

1.纤溶亢进的常用初筛试验

(1)全血凝块溶解时间：

为检测纤溶活性增强的最简单的试验。正常情况下，血凝块在37℃下48h以内可出现收缩，但无溶解迹象。如果8h内血凝块出现溶解现象则表明有全身性纤溶活性的增强。但此方法不能区分纤溶亢进是因为血浆中存在高水平的纤溶酶原活化物还是游离纤溶酶。

　　(2)优球蛋白凝块溶解时间：

优球蛋白含纤维蛋白原、纤溶酶原、纤溶酶原活化物等纤溶系统的活性成分，仅含少量PAI-1，基本上不产生抑制作用。正常情况下优球蛋白凝块溶解时间>90min，纤溶亢进时可明显缩短。如果在测定标本中加入低浓度的氨基己酸，可抑制纤溶酶原活化物，但不抑制游离的纤溶酶。因此，加入氨基己酸后若优球蛋白凝块溶解时间的缩短得以纠正，说明纤溶亢进可能是纤溶酶原活化物增多所致，若不能纠正，则提示游离纤溶酶增多。

　　(3)纤维蛋白平板溶解试验：

将被检血浆加到纤维蛋白平板上，孵育后观察纤维蛋白板被溶解的面积，经与正常人的血浆对照，可判断有无纤溶亢进。若在纤维蛋白平板中加入或不加纤溶酶原，还可区分纤溶亢进是纤溶酶原活化物增多所致还是游离纤溶酶增多所致。另外，采用加热后的纤维蛋白平板也可用以鉴别，其原理是纤溶酶原活化物不耐热。

　　以上3种试验的优点在于操作简便，可在几小时内说明是否存在全身性纤溶亢进。后2种方法经改良，还可初步判断是纤溶酶原活化物增多还是游离纤溶酶增多。但这3种方法均无法证实是原发性抑或继发性纤溶亢进。

　　2.反映纤溶酶生成的实验室检查

　　(1)纤溶酶测定：

循环血中很难测出游离的纤溶酶。只有在某些情况下，如羊水栓塞、注射了大剂量纤溶酶原活化物时，因为短时间内大量产生的纤溶酶超过了循环中α2AP的抑制能力，才能测出游离的纤溶酶。

　　(2)纤溶酶原测定：

体内有活跃的纤溶酶生成时，血浆中纤溶酶原水平明显降低。

　　(3)纤溶酶α2AP复合物测定：

α2AP是主要的纤溶酶抑制物，它能与血循环中产生的纤溶酶迅速形成复合物。正常情况下，循环中仅有微量的纤溶酶α2AP复合物，若明显增多，是纤溶酶生成的有力证据。

　　(4)α2AP测定：

当体内有大量纤溶酶生成时，血浆中的α2AP因消耗而减少。此时，需除外有无α2AP合成减少，这对诊断先天性α2AP具有重要意义。如果合成功能正常，当纤溶发作停止或停用纤溶酶原活化物后，α2AP可于48h内迅速升至正常。

　　(5)纤维蛋白(原)降解产物(FDP)测定：

FDP;是纤溶酶降解纤维蛋白和(或)纤维蛋白原的产物。因此，FDP增多说明新近有纤溶酶的生成。此方法简便易行，但不能区分纤维蛋白原降解产物和纤维蛋白降解产物。

　　3.纤溶酶原活化物和纤溶酶原活化抑制物的测定

包括t-PA、u-PA和PAI-1等抗原和活性的测定，对于诊断先天性纤溶亢进尤为重要。

　　4.其他检查

凝血酶时间(TT)、凝血酶原时间(PT)和激活的部分凝血活酶时间(aPTT)可以延长，这是因为纤溶酶可降解纤维蛋白原、因子Ⅴ和因子Ⅷ等凝血因子，另外，FDP具有抗凝作用。

　　根据病情、临床表现、症状、体征、选择做血、尿便常规、心电图、B超、X线、CT、MRI生化等检查。