原发性限局性皮肤淀粉样变

　　一、症状

　　1.斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变 斑疹型皮肤淀粉样变(macularamyloidosis，MA)和苔藓样皮肤淀粉样变(lichenoid amyloidosis，LA)是原发性限局性皮肤淀粉样变病最常见的两型，只局限于皮肤，还未见两者发展为系统性淀粉样变的报道，斑疹型好发于中年以上妇女，主要位于背部肩胛间区，也可累及躯干四肢，皮疹为褐色或紫褐色色素沉着斑，由点状色素斑聚合而成，呈网状或波纹状，具有诊断价值，皮疹多不痒，痒者则有角化性小丘疹及表面粗糙，苔藓样型又称淀粉样变苔藓，多见于中年，两性均可受累，皮疹多对称分布于小腿胫前(图1～3)，其次在臂外侧，腰部，背部和大腿，开始为针头大小褐色斑点，后变成尖头丘疹并逐渐增大，扁平隆起，半球形，圆锥形或多角形，直径2mm左右，质地硬，呈棕色，褐色或类似正常皮肤，光滑发亮或表面有少许鳞屑，角化过度和粗糙，顶端有黑色角质栓，剥离后留下脐型凹陷，早期皮疹散在，以后可密集成片但常互不融合，其周围边缘仍可见散在的褐色丘疹，小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列具有特征性，自觉瘙痒剧烈，瘙痒可先于皮疹1～2个月，长期搔抓可使损害处皮纹加深，或皮疹相互融合成片状疣状增生，亦有的呈鱼鳞病样，湿疹样或结节性痒疹样，皮损出往往有色素沉着或色素减退，病情缓慢进展，一旦发病皮疹很难消退，但对全身健康无重要影响。

　　2.皮肤异色病样淀粉样变(amyloidosis cutis dyschromica) 常见于男性，临床分为青春期前发病和成年发病两类，皮疹主要分布于四肢，发展缓慢，有皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素沉着，色素减退等皮肤异色病的改变，可伴有水疱和掌跖角化病等。

　　3.结节型皮肤淀粉样变(nodular cutaneous amyloidosis) 较为罕见，临床表现有两个亚型：结节肿大型和结节萎缩型，前者表现为皮内或皮下结节，表面覆盖正常肤色或棕黄色皮肤;后者结节表面皮肤萎缩，呈黄白色，皮疹可单发或多发，结节组织非常脆弱，轻度外伤易引起水疱和(或)出血。

　　二、诊断

　　1.典型皮疹、组织病理学改变和特殊染色显示淀粉样蛋白是诊断本病的主要依据。Nomland试验阳性有助于确诊。

　　2.中医辨证分型

　　(1)风湿蕴结型：

　　主证：局部皮肤肥厚粗糙，形成局限性苔藓样变，连发性剧痒，舌苔薄或白腻，脉濡缓或沉缓。

　　辨证：风湿蕴结，肌肤失养。

　　(2)血虚风燥型：

　　主证：皮疹色较淡，粗糙肥厚，面色不华。舌质淡，脉沉细。

　　辨证：血虚风燥，肌肤失养。

　　(3)脾虚湿滞型：

　　主证：皮肤干燥，双下肢伸侧有坚实的小丘疹，密集成片，呈苔藓样变，自觉剧痒，大便不干或溏泻，四肢沉重无力，舌质淡，舌苔白腻，脉象沉缓。

　　辨证：脾虚湿滞，肌肤失养。