您现在的位置:疾病百科 > 疾病症状 >原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病是怎么回事?

向您详细介绍原发性免疫缺陷病的病理病因,原发性免疫缺陷病主要是由什么原因引起的。

原发性免疫缺陷病病因

  一、病因 :

  1.遗传因素(60%):

  原发性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚,根据这类疾病的表现多种多样,很可能是多种因素所致,遗传因素在众多原发性免疫缺陷病中起作用。

  二、发病机制:

  原发性免疫缺陷症是属于细胞免疫缺陷病,主要是胸腺发育不全,T细胞功能不足或是由于T细胞数少而导致B细胞功能缺陷。如Di George综合征其病因是胚胎期中Ⅲ、Ⅳ咽囊发育障碍导致胸腺发育不良、甲状旁腺功能减退和人血管畸形等。在临床免疫学检验上,表现为TH细胞数低下,抗体形成能力受到限制。Nezelof综合征及核苷磷酸化酶缺陷为常染色体隐性遗传性疾病,致使胸腺发育不全和细胞免疫功能缺陷。

  体液免疫缺陷病的直接表现是免疫球蛋白总量减少,或免疫球蛋白种类不全、或IgG的亚类不全。也可以在总量上不明显减少,但某一种类免疫球蛋白突出减少。Bruton免疫球蛋白缺乏症属于伴性型隐性遗传导致的免疫球蛋白减少。其他类型免疫球蛋白减少,有的也可查到家族病史。在免疫球蛋白缺乏的患者中,有的是B细胞功能不足,有的则是由于T细胞功能影响,或TH和TS细胞比例倒置。

分享:

相关文章

7种人最易被高血压“盯上” 这样按摩、食疗可以预防高血压

一般来说,高危人群如果没其他心脑血管疾病,无需服药,可以在医生指导下进行运动、饮食、戒烟、情绪调控等非药物疗法,来防止高血压的发生。此外,还可以试试中医穴位保健和食...

黄琳 | 广东省第二中医院 | 心血管内科

血压低于140也不安全 教你7个不吃药降血压的方法

众所周知,血压≥140/90 mmHg就属于高血压。但健康血压的标准是120/85 mmHg,那处于这两者之间的血压算健康吗?

黄琳 | 广东省第二中医院 | 心血管内科