原发性淋巴瘤

原发性淋巴瘤疾病病因

　　一、病因：

　　迄今尚不清楚，病毒病因学说颇受重视。

1.EB病毒：

又叫人类疱疹病毒，1964年Epein等首先从st非洲儿童Burkitt淋巴瘤组织传代培养中分离得Epstein-Barr(EB)病毒后，这种DNA疱疹型可引起人类B淋巴细胞恶变而致Burkitt淋巴瘤。Burkitt淋巴瘤有明显地方性流行发病规律，这类病人80%以上的血清中EB病毒抗体滴定度明显增高，而非Burkitt淋巴耧者滴定度增高者仅14% ，滴定度高者日后发生Burkitt淋巴瘤的机会也明显增多。反此都说明EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的原因。

　　用荧光免疫法部分HD病人血清也可以发现高价抗EB病毒抗体，HD患者淋巴结连续组织培养，在电镜下可见EB病毒颗粒，在20%HD的里-斯(R-S)细胞中也可找到EB病毒。

　　2.逆转录病毒：

70年代后期，美国Gallo和日本Yoshida发现逆录病毒与淋巴瘤发病有密切关系。1976年日本发现成人T细胞淋巴瘤/白血病有明显的家族集中趋势，且呈季节性和地区性流行。HTLV Ⅰ被证明是这类T细胞淋巴瘤的病因。另一逆转录病毒HTLV Ⅱ进来被认为与T细胞皮肤淋巴瘤-蕈样肉芽肿的发病有关。

　　3.免疫功能低下与免疫抑制剂的应用：

宿主的免疫功能决定对淋巴瘤得易感性，近年来发现遗传性或获得性免疫缺陷伴发淋巴瘤者较正常人为多;器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者，其中1/3为淋巴瘤，干燥综合症中淋巴瘤发病数比一般人高，在免疫缺陷下，反复感染、异体器官移植以及淋巴细胞对宿主的抗原刺激等均可引起淋巴组织的增殖反应，由于T抑制细胞缺失或功能障碍，机体缺少自动调节的反馈控制，淋巴组织无限增殖，终而导致淋巴瘤的发生。

　　3. 幽门螺杆菌：胃粘膜淋巴瘤是一种B细胞粘膜相关的淋巴样组织淋巴瘤，幽门螺杆菌抗原的存在与其发病有密切关系，抗幽门螺杆菌治疗可改善其病情，幽门螺杆菌可能是该类淋巴瘤的病因。

　　二、发病机制：

　　原发性淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征有三：

　　①正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏;

　　②被膜周围组织同样有上述大量细胞侵浸润;

　　③被膜及被膜下窦也被破坏。

　　1、 霍奇金病

目前认为是一种独立的类型，在多形性、炎症浸润性背景上找到里-斯细胞为特征，其他尚有毛细血管增生和不同程度前纤维化，国内以混合细胞型为最常见，结节硬化型次之，其他各型较为少见，各型并非固定不变，尤以淋巴细胞为主型，2/3可向其他各型转化，仅结节硬化较为固定，认为系独特类型。

　　2、 非霍奇金淋巴瘤

1966年Rappaport根据病理组分布将NHL分为结节型(或称滤泡型)和弥漫型两大类，并再按肿瘤细胞类型分为几中亚型，Rappaporf分类得到世界公认，一直沿用至今，在我国根据大系列报道，弥漫型占绝对多数而结节型仅占NHL的5%左右。