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原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎

(特发性混合型冷沉淀球蛋白血症,特发性混合性冷球蛋白血症,紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征)

原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎怎样治疗?

向您详细介绍原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的治疗方法,治疗原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎常用的西医疗法和中医疗法。原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎应该吃什么药。

原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎诊疗知识

就诊科室: 血液科 风湿科 治疗费用: 市三甲医院约(5000 —— 10000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 药物治疗

原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎一般治疗

  原发性混合型冷球蛋白血症血管炎西医治疗

一、治疗

  冷球蛋白血症的治疗依病情轻重而不同,重症患者应将原发病治疗与对症治疗和免疫调节治疗合理联合应用,以达到较好的效果。但目前治疗中仍存在疗效不甚满意、复发率高等问题。

  1.一般治疗 患者应防止寒冷刺激,注意保暖,关节痛给予非甾类消炎镇痛药。下肢紫癜者避免久立。有雷诺现象者可给予血管扩张剂如硝苯地平(心痛定)、妥拉唑啉及抗凝剂如肠溶阿司匹林(50~100mg/d)。

  2.病原治疗 有报道细菌性心内膜炎经抗菌治疗后冷球蛋白血症也随之好转。故如有明确病原者应给予相应的治疗。丙型肝炎病毒感染者可用重组干扰素治疗。用法为3万U,3次/周,3个月为1疗程,也有用至1年的长疗程疗法。在治疗期间至少50%以上的患者可有临床及血清学改善。停药后有部分病人易复发。此外,干扰素的长期应用有一定的副作用,使一部分病人不能耐受。伴有淋巴增殖性疾病者经干扰素治疗后也有一定疗效。

  3.血浆置换 血浆置换是治疗本病的一个有效的措施,特别是有严重血管炎和重要脏器损害者。它能有效地清除血中冷球蛋白及病原体,解除单核-巨噬系统的封闭状态,恢复其吞噬功能。血浆置换的量和次数以及间隔时间无一定限制。血浆置换后须联用免疫抑制药,以防止异常免疫球蛋白反跳。

  4.糖皮质激素和免疫抑制药 当病情严重且伴有进行性肾脏或神经病变时,应用大剂量糖皮质激素如泼尼松(强的松)每天1mg/kg,甚至更大量。疗程3~6周,显效后逐渐减量。免疫抑制药如环磷酰胺的冲击疗法也可以使用,用量为0.5~1.0g/m2体表面积,3~4周1次。需注意有感染原时应加强病原治疗。

  5.其他治疗方法 有人应用大剂量免疫球蛋白静脉冲击治疗,剂量400mg/(kg),连用5天。因病例少,不宜评价。也有采用脾脏切除术取得一定疗效的。金匮肾气丸治疗本病有效,有待进一步观察。

  二、预后

  无肾炎者预后较好。患者晚期多死于肾功能衰竭和感染。

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