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遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症怎样治疗?

向您详细介绍遗传性球形红细胞增多症的治疗方法,治疗遗传性球形红细胞增多症常用的西医疗法和中医疗法。遗传性球形红细胞增多症应该吃什么药。

遗传性球形红细胞增多症诊疗知识

就诊科室: 血液科 治疗费用: 市三甲医院约(5000 —— 8000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 药物治疗、骨髓移植、支持治疗

遗传性球形红细胞增多症一般治疗

  遗传性球形红细胞增多症西医治疗

一、治疗

1.脾切除

HS主要的治疗方法是脾切除,它能减轻绝大多数HS的贫血,使网织红细胞接近正常(降至1%~3%)。对于多数重型HS,虽然不能完全缓解,但能显著改善症状。一般切脾后数天黄疸消退,血红蛋白增高;红细胞寿命延长,但不能完全恢复正常;外周血小球形红细胞形态和数量无变化,MCV可降低,MCHC仍然增高;白细胞和血小板增多。


  HS患者脾切除后虽能取得显著疗效,但脾切除也可产生许多并发症,部分患者则死于脾切除后感染、肠系膜或门静脉闭塞。最重要的并发症是感染,尤其婴幼儿患者。Singer等于1973年报道850例(其中786例为儿童,且多数在5岁以下手术)脾切除治疗HS,30例(3.52%)发生败血症,其中19例(3.5%)死亡,死亡率比普通人群高200倍。患者大多为1岁以内进行脾切除者,但较年长的儿童和成人也非罕见。Schwartz和Green分别统计了成人脾切除后感染的发生率:暴发性败血症的年发生率为0.2%~0.5%,其中年死亡率为0.1%;其他细菌感染如肺炎脑膜炎腹膜炎菌血症等的年发生率为4.5%,显著高于普通人群。感染一般多发生于手术后2年内。脾切除后的另一并发症是缺血性心脏病发生率显著增高(比普通人群高1.86倍),其原因不清。可能与手术后血小板增高有关。

  注意应严格掌握脾切指征,尤其是对婴幼儿患者。国外所提倡的HS脾切指征为:

①Hb≤80g/L,网织红细胞≥10%的重型HS。

②Hb如为80~110g/L,网织红细胞为8%~10%,具有以下一种情况者应考虑切脾:A.贫血影响生活质量或体能活动;B.贫血影响重要脏器的功能;C.发生髓外造血性肿块。

③年龄限制:主张10岁以后手术。对于重型HS,手术时机也尽可能延迟至5岁以上,尽量避免在2~3岁以下手术;对于反复发生再障危象或依赖输血维持而必须进行切脾者,应给予肺炎球菌疫苗和预防性抗生素治疗。

  脾切除失败的原因为:

①存在副脾;

②因手术中脾破裂而致脾组织植入腹腔形成再生脾脏。一般是切脾后取得疗效,数年(甚至10余年)后再出现溶血;

③特殊的重型HS;

④诊断错误或同时合并其他溶血性疾病如G-6-PD缺乏症。

  对于所有脾切除患者,都应给予肺炎球菌三联疫苗,最好应在手术前数周给予。尤其是青少年患者。但是对于2岁以下的婴儿,疫苗预防感染的作用不肯定。一般推荐对于脾切除患者进行预防性抗生素治疗,重点预防肺炎球菌性败血症,可应用口服青霉素(7岁以下儿童,剂量为125mg,2次/d,口服;7岁以上儿童和成人,剂量为250mg,2次/d,口服),术后应持续使用2~5年。然而,鉴于抗生素的毒副作用、细菌耐药及经济问题等,故对预防性抗生素治疗仍有争议,应视具体情况而选定最佳方案。

  2.补充叶酸 1mg/d,口服。溶血严重者应给予输血。

  二、预后

  HS预后一般良好,少数可死于再障危象或脾切除后并发症。

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