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遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症

(遗传性凝血因子Ⅴ缺乏)

遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症怎样治疗?

向您详细介绍遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症的治疗方法,治疗遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症常用的西医疗法和中医疗法。遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症应该吃什么药。

遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症诊疗知识

就诊科室: 血液科 治疗费用: 市三甲医院约(10000--30000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 药物治疗、输血治疗

遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症一般治疗

一、治疗

出血严重的病例需替代治疗。目前尚不明确血浆FⅤ水平需多少才能维持正常止血机制。一般认为FⅤ达到25%可进行手术。FⅤ在4℃不稳定,应输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,也可输注浓缩血小板,其FⅤ约占总量的20%。冷沉淀中FⅤ不能浓缩,效果不如FⅧ。一般输注新鲜血浆15~25ml/kg,可提高FⅤ水平15%~30%,可根据FⅤ:C测定水平和止血效果调整。FⅤ半衰期约12~14 h,每天用药1~2次。除进行手术外,预防治疗一般不需要。输注浓缩血小板一般用于急性出血时,需注意血小板同种抗体的产生。鼻出血、牙龈出血等轻微出血可用氨基己酸和局部止血,效果良好。

存在FⅤ抑制物的患者,有报道输注血小板止血成功的病例。有用免疫抑制药和血浆置换成功去除抑制物的病例,也有失败死亡的病例。

二、预后

患者预后与出血的严重性有关,严重病例与血友病相似。由于严重病例很少,多数病例可能很少有感染血行传播病毒的危险。

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