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遗传性多发性骨软骨瘤

(多发性外生骨疣,骨干端连续症,遗传性畸形性软骨发育异常症)

遗传性多发性骨软骨瘤是怎么回事?

向您详细介绍遗传性多发性骨软骨瘤的病理病因,遗传性多发性骨软骨瘤主要是由什么原因引起的。

遗传性多发性骨软骨瘤病因

遗传性多发性骨软骨瘤疾病病因

  一、发病原因:

  确切病因不明。

  二、发病机制:

  1.大体检查:不同部位骨软骨瘤的体积可相差较大,遗传性多发性骨软骨瘤的病变常成多发性、对称性、病变由数量不一。位于长管状骨的骨软骨瘤,其最大径平均为4cm,在扁平骨或不规则骨的骨软骨瘤,个别报道最大径可达40cm。带蒂的骨软骨瘤呈管状或蘑菇形,顶部表面光滑,也可呈结节状。无蒂型骨软骨瘤呈碟状,半球形或菜花状。肿瘤的纵切面中,显示3层典型结构:①表层为血管稀少的胶原结缔组织,与周围骨膜衔接并与周围组织隔开。②中层为灰蓝色的透明软骨,即软骨帽盖,类似于正常的软骨,一般为几毫米厚。软骨帽厚度与病人年龄有关,儿童及青少年,正处于生长活跃期,软骨厚度可达3cm;成年人软骨帽盖较薄,甚至可以缺如。软骨帽盖的厚薄与肿瘤的发展有密切关系:厚者表示发展,薄者代表成熟。成年骨软骨瘤病人,如软骨帽盖超过1cm厚,说明肿瘤在发展,应考虑有无恶变的发生。③基层为肿瘤的主体,含有黄髓的骨松质,外缘为骨皮质与正常骨相连。

  2.显微镜检查:主要是检查骨软骨瘤的软骨帽,生长期骨软骨瘤病人的软骨帽的组织学表现类似于骨骺板。常见如下情况:①在年轻病人肿瘤细胞生长活跃,可见多数的双核软骨细胞。②当肿瘤生长停止时,软骨细胞停止增殖,并出现退行性变。③软骨层生长紊乱时,软骨中可有钙质碎屑沉积。④当骨软骨瘤发生恶性变时,常变为软骨肉瘤。其组织像可见软骨的显著钙化和骨化,软骨细胞具有不典型的细胞核。

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