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异常γ-球蛋白血症

(丙种球蛋白异常血症,选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病)

异常γ-球蛋白血症有哪些症状?

向您详细介绍异常γ-球蛋白血症症状,尤其是异常γ-球蛋白血症的早期症状,异常γ-球蛋白血症有什么表现?得了异常γ-球蛋白血症会怎样?

异常γ-球蛋白血症症状

典型症状: 为轻重健康搜索不等的反复性鼻窦与呼吸道感染,支气管哮喘较重。部分患者反复发生呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎和肺炎。患者反复发生化脓性感染,常合并血液系统疾病,如中性粒细胞减少症、再生障碍性贫血、溶血性贫血、血小板减少症,也可发生肾病。

相关症状: 免疫性溶血 免疫缺陷 共济失调

  一、症状

  1.选择性IgA缺乏症 是该类免疫缺陷病中最常见的型别,发病率为0.15%~0.7%。多数无临床症状,为正常状态的1种变异。最常见的症状为轻重不等的反复性鼻窦与呼吸道感染,支气管哮喘较重。部分患者反复发生呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎和肺炎。过敏性鼻炎、哮喘、荨麻疹和湿疹的发生率高于一般人群3倍。30%~50%可合并自身免疫性疾病,如SLE、自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜及肝硬化。常伴共济失调-毛细血管扩张症(80%)、吸收不良综合征(3%)、谷胶性肠病、脾功能亢进、致死性出血性水痘和中枢神经系统病变。

  2.选择性IgM缺乏症 仅有少数单独IgM缺乏症的报道。患者抗感染的能力很低,对抗原刺激产生抗体的反应很弱。易发生Gram阴性菌败血症而致死,血中的血型凝集素也较低,常有脾脏肿大,可并发肿瘤及自身免疫性疾病。

  3.选择性IgG缺乏症 单独IgG缺乏症是1种家族性疾病,IgG和白蛋白分解代谢增高。患者抗感染的能力很低,对抗原刺激产生抗体的反应很弱,常反复发生化脓性感染。应用γ-球蛋白治疗有效。

  4.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 较常见,男性患者见于1~2岁。虽然常为伴性遗传,但也发现女性婴儿有类似的临床表现和免疫球蛋白型别。患者反复发生化脓性感染,常合并血液系统疾病,如中性粒细胞减少症、再生障碍性贫血、溶血性贫血、血小板减少症,也可发生肾病。颈淋巴结、肝、脾大。也可出现泛发性寻常疣。接种疫苗或感染后只产生IgM抗体,而1gG和1gA则极少。常发生IgM产生细胞的恶性浸润性病变,一般由胃肠道开始,最后累及所有内脏器官。

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