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性早熟

(性机能发育过早)

性早熟是怎么回事?

向您详细介绍性早熟的病理病因,性早熟主要是由什么原因引起的。

性早熟病因

  一、病因

  1、颅内来源的性早熟(10%)

  颅内来源的性早熟(sexual precocity of intracranial origin) 下丘脑或垂体病变导致的生殖道发育或功能的过早出现,除了卵巢卵泡成熟与排卵发生过早外,与见于正常儿童的发育相同,大多数颅内来源的性早熟为第三脑室(third ventricle)底部的病变或肿瘤,这些病变常累及下丘脑后部,尤其是灰质结节(tuber cinereum):乳头体(mammillary bodies)及视交叉(optic chiasm)部,先天性脑缺损或脑炎可伴发性发育成熟过早的征象,神经学检查常可确诊,Mc Cune—Albright综合征的性发育过早,伴有多骨性纤维性发育不良(polyostotic fibrous dysplasia),皮肤色素沉着及其他内分泌失调,为下丘脑的先天性缺陷。有些患儿与颅内疾病有关的性活动,最初可无神经系统症状,从许多颅内病变起始的性早熟类型看,发现障碍的部位与特征非常重要。由于颅内疾病引起的性早熟可解释为下丘脑后部具有抑制由垂体前叶产生促性腺激素及其释放的能力,因此,下丘脑后部的病变可破坏或抑制某些通常调节通向垂体后叶腺体刺激强度的机制,使下丘脑对垂体的控制作用被解除,从而增加促性腺物质的产生,导致性腺的活动和性的成熟发育,在其他的病例,则可因垂体的直接刺激而致。

  2、原因不明的性早熟(40%)

  原因不明的性早熟(cryptogenic sexual precocity) 约80~90%体质性性早熟(constitutional sexual precocity)无明显原因,按病因分类常被归于中枢神经来源的性早熟,因病人可能有小而未经证实的下丘脑病变,有些患者有性早熟的家庭史,称此种情况为原因不明是恰当的,因关于此型性早熟的来源的确知之甚少。

  3、卵巢肿瘤所致性早熟(25%)

  卵巢肿瘤所致性早熟(ovarian tumors causing sexual precocity) 卵巢瘤作为性早熟的原因值得强调,但在儿童期实际上以女性化肿瘤为常见。在儿童期多数女性化间叶瘤,在身体发育与骨龄中的快速增长随同青春期女性化体型,生殖器的成熟及乳房的增大而发展,阴毛出现,但不如真同性性发育过早为多,盆腔肿瘤常不能触及,阴道分泌物增加,阴道涂片显示雌激素效应增强,有不规则阴道流血,产生雌激素肿瘤所致性早熟之发生率,较原因不明者为高,尿雌激素及17酮类固醇水平可高于同龄正常儿,但此类病例一般无排卵,不能妊娠,偶有卵泡性非肿瘤性卵巢囊肿可导致性早熟,剜除囊肿(内含大量雌激素)可缓解性早熟的发展,但如有性腺残留,则小囊肿仍能增大,性早熟现象又可继续。

  1)其他原因性早熟 产生激素的肾上腺肿瘤,可引起异性或混合型性早熟(heterosexual precocity or a mixed type of sexual maturation),外源性雌激素多由于用药不当或其他来源,幼女误服其母的避孕药丸偶可致性早熟;甲状腺功能低下的患儿偶亦可发生性早熟,后者由于甲状腺激素与促性腺激素之间存在着交叉性反馈作用,而垂体分泌促性腺激素过多所致。

  2)暂时性性早熟(transitory sexual precocity) 少,但不罕见,患儿常有一种或多种第二性征加速发育,此类儿童多数出现身体发育及乳房发育(约50%),有阴道流血者达45%,阴道穹窿部涂片,上皮细胞呈明显的雌激素效应,此种性发育过早现象持续数月可恢复正常发育,以后于正常年龄进入正常青春期。偶有子宫内膜对雌激素特别敏感者,可致子宫出血而无其他性早熟现象,妇科检查不能明确子宫出血的真正原因,激素测定亦正常,子宫出血于恢复周期性数月后,自然停止。对暂时性性早熟或过早子宫内膜效应(premature endometrial response)的患儿,应密切随诊数年,直至排除其他(包括子宫出血)特殊原因。

  二、发病机制

  1、病理生理特点

  1)下丘脑-垂体-性腺轴:

  人体从胎儿经青春期到完全的性成熟和生育这一成长过程中,下丘脑(促性腺激素释放激素,GnRH)-垂体(促性腺激素,Gn)-性腺(性激素)轴(HPG轴)的调控和激活也相应发生一系列变化。下丘脑-垂体-性腺轴主要受两种机制调控:一种为性激素依赖性负反馈调控机制,即一定浓度的性激素能抑制GnRH和Gn的分泌,主要在2~3岁以内发挥作用;一种为中枢神经系统内在的抑制机制,如肾上腺能药物可刺激GnRH释放,内源性脑啡肽可抑制GnRH释放的频率,阿片受体拮抗药钠曲酮(Naltrexone)可完全抑制Gn的分泌,主要在3~10岁左右发挥作用。胎儿12周开始,已有GnRH分泌,促进垂体分泌黄体生成素(LH)和促卵泡刺激素(FSH),胎儿20周时,GnRH分泌达高峰,随即促性腺激素和性激素分泌亦升高。此时,因胎盘大量分泌性激素和胎儿中枢神经系统已具备抑制功能,两种调控机制作用使活跃的下丘脑-垂体-性腺轴受到负反馈作用而被抑制。出生后,来自胎盘的性激素中断,负反馈作用减弱,故Gn和性激素分泌再度增加,并可能持续半年。从婴儿期至青春前期阶段,中枢神经系统内在的抑制机制和性激素的负反馈作用使下丘脑-垂体-性腺轴保持抑制状态。青春期前,女孩的促卵泡刺激素(FSH)水平高于黄体生成素(LH),女孩的FSH/LH常大于男孩。无论男女,GnRH注入后LH均呈青春期前反应。青春发育开始前一年内仅可以见到FSH、LH的24h分泌量的增加而非分泌频率的增加。接近青春期时,中枢神经系统对下丘脑GnRH分泌的抑制作用去除,下丘脑对性激素负反馈的敏感阈逐步上调,即低水平的性激素不足以发挥抑制作用,从而使下丘脑GnRH冲动源激活。GnRH冲动源发生器位于下丘脑中央基底部,下丘脑中央基底部中含有具有转换器作用的GnRH神经元,GnRH神经元可将来自下丘脑的青春发动的神经信号转换为化学信号——GnRH,信号以脉冲式释放,GnRH脉冲式释放的频率和幅度调控垂体Gn的释放。随着GnRH分泌频率和幅度的增多,刺激垂体Gn分泌的频率和幅度也增加,随即性激素的分泌量亦增多。GnRH由于分泌量极少,难于检测,但检测Gn的脉冲分泌能间接反映GnRH的脉冲释放情况。青春发育开始时首先可以见到LH夜间脉冲式释放的频度及幅度的增加和LH对GnRH注入后的反应增强,这种特性可持续至成人。青春发育期FSH升高早于LH约1年,且女孩的FSH升高(10~11岁)先于男孩(11~12岁),但GnRH注入后FSH的反应强度与青春期前比较无显著改变。故青春期GnRH脉冲式释放频率的增加使LH/FSH的比值增加,LH/FSH的比值增加是青春期的特点。

  2)青春发育分期:

  95%的正常女孩第二性征出现(如乳房增大)于8~13岁,95%的正常男孩第二性征出现(如睾丸增大)于9~13.5岁,伴随正常青春进展相继出现阴毛、月经和阴茎的增大等第二性征改变,按Tanner分期被分为Ⅰ~Ⅴ期。女孩从乳房增大到月经初潮平均历时2~2.5年。男孩从睾丸增大到遗精出现平均历时3年。女孩青春期生长加速在青春发育早期时发动,男孩青春期生长加速在青春中期时最明显。女孩平均长高25~27cm,男孩长高28~30cm,,各种性征从开始出现至发育成熟一般需2~4年。性早熟儿童体格发育虽然发生巨大变化,但心理、认知能力和社会心理(社会适应)仍处在儿童期。

  2.发病机制

  1)真性性早熟:

  真性性早熟是青春期的真正提前,下丘脑-垂体-性腺轴功能提早激活。过早地LH对GnRH的反应及其脉冲分泌的形式已达到青春期水平。

  ①特发性性早熟:病因为神经内分泌功能紊乱,过早地启动GnRH脉冲分泌。指对本征患儿全面检查未能发现任何导致青春发育提前的器质性病变。本病包括散发性(占大多数)和家族性。家族性早熟多累及男孩,由累及本病的父亲遗传给儿子,可能是只限于男性染色体隐性遗传病。研究发现,是LH-R基因激活突变引起家族性男性性早熟。发育在胚胎期的LH-R突变开始表达后,患儿在出生时可见大阴茎,3~4岁时就出现明显的性早熟,其发病机制是突变的LH-R过早地激活G蛋白,被刺激的Leydig细胞合成分泌大量的雄激素。有LH-R基因突变的女性不表达,可将致病基因传递给男性子代。

  ②继发性性早熟:继发于中枢神经系统疾病。位于下丘脑部位的肿瘤,如间脑错构瘤神经胶质瘤颅咽管瘤等。这些肿瘤破坏了抑制GnRH分泌的神经通道,使GnRH分泌增加,也有些肿瘤本身可以有释放GnRH分泌的细胞。患这些肿瘤的患儿以性早熟为首发症状,以后会伴有因肿瘤压迫所致的症状,如头痛、癫痫或视野改变。另外,脑炎、结核、头部损伤或先天畸形(如脑发育不全、小头畸形、脑积水)均可破坏下丘脑与脑垂体通道或下丘脑失去更高中枢控制而活性增加,诱发性早熟。

  2)假性性早熟:

  假性性早熟是非神经内分泌引起的性早熟。本征为非促性腺激素依赖性性早熟,而是血中非中枢依赖性激素增多的结果。性激素的来源可能性:

  ①医源性或人为地误用过多的性激素;

  ②促使性征提前发育的雌(雄)激素并非由于下丘脑-垂体-性腺轴的刺激,而是睾丸(卵巢)受到非垂体来源的促性腺激素刺激而产生。

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