蕈样肉芽肿

蕈样肉芽肿一般治疗

　　一、治疗

　　以增强患者免疫力为主。许多疗法可使疾病获得时间不等的缓解。局部皮质类固醇激素治疗，局部氮芥治疗或卡莫司汀(卡氮芥)和PUVA可用于分期ⅠA，ⅠB和ⅡA。全身皮肤电子束治疗可用于分期ⅡA，ⅡB。单剂化疗或光免疫化学疗法可用于早期治疗Ⅲ期患者。系统性化疗，维A类，光化学免疫疗法和α干扰素可用于Ⅵ期治疗。

　　1.局部皮质类固醇激素疗法

早期(斑片期T1和T2)可用高强皮质类固醇乳剂外用。T1患者完全缓解为63%，总有效率为94%。T2患者完全缓解率仅25%，总有效率为82%。治疗停止后易复发。

　　2.局部氮芥疗法

100mg氮芥溶于60ml自来水中外用全身(阴部除外)，每天1次，应用数月。80%ⅠA患者，68%ⅠB患者，61%ⅡA患者，49%ⅡB患者，60%Ⅲ期患者显效。约10%患者可获得长期缓解8年以上。主要副作用为皮肤过敏;应用软膏基质可减轻反应，但疗效较水剂差。治疗停止后，至少1/2患者复发，再治疗仍有效。

　　3.局部卡莫司汀(卡氮芥)治疗

配制每毫升含2mg卡莫司汀的乙醇液，每天用此种原液5ml加水至60ml。每天1次外用全身(皱襞部、阴部及手足部如无皮损，可不用)。皮损局限时，可仅外用于患部。平均疗程8～12周。如经3～6个月治疗无效，则可将药物浓度加倍，重复治疗12周。小片及顽固性皮损，可直接用原液外用治疗。患者对卡莫司汀(卡氮芥)的耐受性较氮芥好，接触过敏少见。但应用低浓度卡莫司汀(卡氮芥)患者中，少于10%的患者可发生骨髓抑制。长期应用卡莫司汀(卡氮芥)治疗者可发生持久和严重的毛细血管扩张。

　　4.紫外线疗法

约75%斑片期患者，用UVB治疗可完全缓解。PUVA应用更广，由于其较深的穿透性，更适合真皮内损害。限局性斑片或斑块损害的患者中，88%的患者损害完全缓解，损害广泛者，52%患者可完全缓解。肿瘤期患者无效。红皮病患者对PUVA耐受性差。PUVA治疗缓解期短，平均约1年，因此需经常维持治疗。亦可用维A类和干扰素α与PUVA联合应用。

　　5.体外光化学疗法

治疗前患者服用补骨脂素，然后将血细胞抽出用PUVA在体外处理。约20%的MF皮损完全缓解，20%患者部分缓解。红皮病患者总有效率为80%。本疗法费用昂贵，应先考虑其他更经济的治疗方法。

　　6.放射疗法

全身电子束治疗，剂量超过3000Gy对MF的治疗很有效。分期T1患者98%可完全缓解;T27l%;T336%;T464%。T1患者50%可长期缓解;T2患者20%可长期缓解。红皮病型耐受性差。常见副作用为红斑，水肿，损害加重，秃发和甲脱落。

　　7.生物反应改变剂

α干扰素对MF治疗有效率约60%，19%可完全缓解。可有发热、寒战、白细胞减少和抑郁等毒副作用。干扰素疗法可与维A酸疗法联合应用。

　　8.维A酸类

维A酸(异维甲酸)和阿维A酯(依曲替酯)治疗MF44%有效。开始剂量1mg/(kg·d)，根据患者耐受剂量可增至3mg/(kg·d)。维A酸类对IB(T2)患者，Ⅲ期患者有效。对Ⅳ期患者可减轻症状。Targretin为一种合成性维A酸，能与RXR受体优先结合，引起许多肿瘤细胞凋亡，对MF亦有效。

　　9.系统性化疗

系统性化疗用于晚期MF治疗，常用单一制剂。氨甲蝶呤5～125mg/周，对T3患者治疗有效。41%的患者可达完全缓解，17%患者部分缓解，总有效率为58%。平均存活率为8.4年，69%患者可存活5年。环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、长春新碱和泼尼松龙(CHOP)联合化疗可用于晚期患者。

　　10.熔毒疗法

DAB 389IL-2为融合白喉毒素于白介素-2的重组体。此制剂可选择性地与表达白介素-2受体的细胞接合，导致该细胞死亡。该制剂治疗表达白介素-2受体的MF病例，有效率为37%，其中完全缓解者为14%。副作用为发热、寒战、低血压、恶心和呕吐。大剂量应用时可引起血管渗漏综合征(vascular-leak syndrome)。

　　二、预后

　　一旦肿瘤发生，患者通常在数年内死亡。