蕈样肉芽肿

蕈样肉芽肿检查

　　1.血象

早期血红蛋白正常，晚期可有轻度贫血。偶或为溶血性贫血。有些病例白细胞增加。嗜酸粒细胞和单核细胞增加，淋巴细胞减少，这在泛发性斑块和肿瘤期患者中尤为常见。提示预后较差。我们的病例大多为Ⅰ～Ⅱ期，27.5%有嗜酸粒细胞增加，47.5%有单核细胞增加，76%有淋巴细胞减少。文献报道约20%病例(我们70.8%的病例)血中可找到异常淋巴细胞，占有核细胞数的6%～35%，大多在20%以下。

　　2.骨髓象

一般正常，偶见浆细胞增加。我们检查9例，6例嗜酸粒细胞和浆细胞增加，2例巨噬细胞增生，6例见异常淋巴细胞，占有核细胞数2%～3%。

　　3.外周血

电解质正常，我们测定20例血钙均正常。尿酸可增加。晚期血清白蛋白减少，α1球蛋白和α2球蛋白增加。循环辅助T细胞减少，对PHA刺激的反应性降低，无效细胞增加，单核细胞趋向性降低，单核细胞抑制因子减少，血清IgG和IgE增加。

　　4.红细胞沉降率

测定70例，其中60例(80.5%)有不同程度的增快(15～30 mm/h)。

　　5.免疫测定

①细胞免疫反应(包括结核菌素试验、DNCB试验、链素反应以及淋巴细胞转换率测定)呈阴性或低于正常。40例DNCB试验，其中22例(53.84%)为阴性;50例OT试验，其中32例(64.28%)为阴性;20例LTT，其中15例(78.58%)低于正常。②荧光检查示血管壁中有IgG、IgA、IgM和IgD沉积。

　　6.其他

如肝脏累及时，血清碱性磷酸酶值增加，其他肝功能测定也异常。肺脏受累时，X线摄片示肿瘤样阴影，但无特征性。

　　7.组织病理

　　(1)红斑期：

早期诊断困难，常仅在真皮上部见非特异性炎症浸润。但即使在早期，也时常可见亲表皮现象(epidemotropism)，即表皮内出现散在单个的单一核细胞，与周围角质形成细胞之间有一透明间隔或将其分开。偶亦见几个单核细胞聚集一起，周围有一晕样间隔，提示为小的Pautrier微脓肿。此种亲表皮现象，常提示为早期MF，与通常各种皮炎中常见的细胞外渗(exocytosis)不同之处在于蕈样肉芽肿通常无或很少有海绵水肿。

　　(2)斑块期：

在大多数病例中，本期组织学有诊断价值。真皮上部出现带状多形性细胞浸润，包括淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和相当比例的MF细胞(核深染、外形不规则的T淋巴细胞)。在真皮下部也能见到斑片状浸润。表皮内出现亲表皮现象及pautrier微脓肿为本病有诊断价值的特征。与红斑期的区别在于斑块期表皮内的单核细胞，有些是MF细胞，而且不仅在表皮，在附属器上皮，特别是毛囊也可见散在单个核细胞侵入。

　　(3)肿瘤期：

可见两种组织学表现。有些患者为类似斑块的多形性浸润，但大多数病例中浸润伸展到皮下脂肪层，表皮可呈典型的亲表皮性或不受侵，甚至在真皮上层出现无浸润带。另一些患者则浸润呈单形性，几乎完全由肿瘤细胞构成，亲表皮性已不再是特点。在同一患者身上可见到由亲表皮性过渡到非亲表皮性两种组织学表现。

　　8.提示MF诊断的主要组织学特点

基底细胞层有单个或小群淋巴细胞;淋巴细胞亲表皮性与表皮海绵形成轻微之间不成比例;MF表皮内淋巴细胞比正常炎症性皮肤病时所见者更多;表皮内淋巴细胞较真皮内者大;角质层和颗粒层可见淋巴细胞;真皮乳头层纤维化，胶原束平行排列;淋巴细胞明显亲毛囊性(folliculotropism)特别是伴发毛囊内黏蛋白沉积(毛囊性黏蛋白病follicular mucinosis)。

　　9.提示炎症性皮肤病诊断的主要组织学特点

真皮上部和真皮乳头水肿;表皮海绵形成明显;表皮内炎症细胞旱细颈瓶状聚集，其顶端开口于角质层。

　　10.免疫组织化学

对诊断MF价值有限。MF细胞以CD4 ，但丧失CD7抗原为特征，亦即MF为CD4 CD7-。此种表现型对非恶性T细胞很少见，因而对评价周周血淋巴细胞是有价值的。免疫组化较难应用于只有少数肿瘤细胞的早期损害，因为在大多数良性病的炎症性浸润中也是由辅助T细胞构成，而早期MF有正常辅助T细胞，因此用免疫组化学检查并不能对二者进行鉴别。另外，DNA分子杂交或南方斑点试验常在不能确定的病例中进行检查，以发现T细胞受体(TCR)的克隆重排，但对这些资料必须小心解释;克隆并不能证实恶性肿瘤诊断。良性病亦可含有克隆TCR重排。早期MF浸润细胞的数目对检查到克隆可能不足，因此阴性结果并不能排除MF诊断。类似的技术亦可应用，以检查MF患者的淋巴结。淋巴结受累亦可通过这些分子学方法查出，而常规组织学检查可能正常。较慢性期疾病很可能在其淋巴结中存在克隆，而克隆的存在则预示患者存活时间较短。

　　11.其他特征性免疫表现

型为CD-，CD2 ，CD3 ，CD5 ，CD45Ro ，CD8-，CD3-。罕见病例亦有报告表达CD3 ，CD4-，CD8 成熟T细胞表现型者。此外肿瘤期丧失T细胞抗原。