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夏伊-德雷格综合征

(进行性自主神经功能衰竭,神经原性直立性低血压,特发性直立性低血压,夏-德综合征,夏伊-德雷格综合症)

夏伊-德雷格综合征是怎么回事?

向您详细介绍夏伊-德雷格综合征的病理病因,夏伊-德雷格综合征主要是由什么原因引起的。

夏伊-德雷格综合征病因

  夏伊-德雷格综合征疾病病因

一、发病原因

  SDS的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等,导致的进行性神经系统多系统变性

  二、发病机制

  1.多认为系由于中枢神经系统或周围自主神经系统变性,继而导致中枢或周围自主神经系统的功能失调。

  2.有报道认为系体内传导功能缺陷,使去甲肾上腺的合成不足。一些作者指出,儿茶酚胺的代谢障碍构成自主神经和锥体外系疾病的基础,并发现多巴脱羧酶及高香草酸等也减少。

  3.也有报道认为,下肢及内脏血管壁内的压力感受器反应失常,因而发生站立时小动脉反射性收缩障碍,以及静脉回流量降低。

  病理改变:慢性自主神经系统功能不足或伴躯体神经功能障碍,表现神经多系统变性及萎缩(multiple system atrophy,MSA);尸检中所发现的中枢及周围神经系统的改变并非一致。在自主神经节,脊髓侧角细胞,脑干、小脑、皮质、基底核的各核群均有变性改变,特别是壳核背侧部与黑质尾端、蓝斑核、下橄榄核、背侧迷走神经核变化明显。

  以上变化表明,可能是自主神经功能首先改变,导致反复低血压发作,产生脑缺氧,而神经组织内的病理改变则是继发于缺氧的结果。

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