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先天性无转铁蛋白血症

(先天性转铁蛋白缺乏症)

先天性无转铁蛋白血症怎样治疗?

向您详细介绍先天性无转铁蛋白血症的治疗方法,治疗先天性无转铁蛋白血症常用的西医疗法和中医疗法。先天性无转铁蛋白血症应该吃什么药。

先天性无转铁蛋白血症诊疗知识

就诊科室: 血液科 治疗费用: 市三甲医院约(50000 —— 200000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 输血治疗、药物治疗

先天性无转铁蛋白血症一般治疗

  一、治疗

  输入纯化的转铁蛋白或正常人血浆可获良好疗效,患儿贫血症状渐消失并恢复生长发育。用纯化的转铁蛋白可减少由输血带来的肝炎等疾病的危险,应尽量避免输红细胞以防铁在骨髓外积聚过多,继发血色病的危险。

  输入纯化的转铁蛋白或正常人血浆后患者体内转铁蛋白的升高持续不超过1周,但此期间一批幼红细胞摄取铁后逐渐成熟,可维持正常造血达4个月,故每2~4个月输1次即可。有些患者每3~4个月静脉注射1~2g高纯度转铁蛋白,共治疗4~7年疗效良好,未产生转铁蛋白抗体

  二、预后

  关于患者预后资料有限,长期预后尤为如此。未经治疗者多死于含铁血黄素沉着和充血心力衰竭。接受转铁蛋白治疗者有存活26年的报告。早期诊断、早期足量人转铁蛋白治疗对防止脏器含铁血黄素沉着非常重要。

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