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先天性视网膜劈裂症

(青年性视网膜劈裂症,遗传性视网膜劈裂)

先天性视网膜劈裂症是怎么回事?

向您详细介绍先天性视网膜劈裂症的病理病因,先天性视网膜劈裂症主要是由什么原因引起的。

先天性视网膜劈裂症病因 主要病因: X性染色体隐性遗传病,母亲为携带者

 先天性视网膜劈裂症疾病病因

 一、发病原因

  本病是X性染色体隐性遗传病,但也有报道常染色体隐性遗传,常染色体显性遗传及遗传方式不确定。母亲为携带者,劈裂部位对称。

 二、发病机制

  本病发病机制仍不确知,有玻璃体异常学说、Muller细胞缺陷学说及视网膜血管异常学说。由于视网膜最内层先天异常,特别是附着于内界膜的Muller细胞内端存在某种遗传性缺陷,或为玻璃体皮质异常,视网膜受其牵引,导致神经纤维层的分裂。这种牵引可能由于在正常发育眼球中玻璃体生长的不足,或在围生期玻璃体增厚与收缩。在胚胎期部分原发玻璃体与眼杯的内壁粘连,当原始玻璃体收缩时视网膜内层被牵引。视网膜颞侧下部分在胚胎晚期才开始发育,并且颞侧周边的血管发育晚,分布也较少。一旦视网膜内层受到牵引,则易在颞侧周边出现劈裂。

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