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先天性食管闭锁

先天性食管闭锁是怎么回事?

向您详细介绍先天性食管闭锁的病理病因,先天性食管闭锁主要是由什么原因引起的。

先天性食管闭锁病因 主要病因: 先天性疾病,胎儿发育过程受影响,未形成管形

  一、发病原因

  胚胎初期食管与气管均由原始前肠发生,二者共同一管。在5~6周时由中胚层生长一纵嵴,将食管气管分隔,腹侧为气管,背侧为食管。食管经过一个实变阶段,由管内上皮细胞繁殖增生,使食管闭塞。以后管内出现空泡,互相融合,将食管再行贯通成空心管。若胚胎在前8周内发育不正常,分隔、空化不全可引起不同类型的畸形。有人认为与血管异常有关,前肠血流供应减少,可致闭锁。高龄产妇、低体重儿易于发生,1/3为早产儿。

  二、发病机制

  食管闭锁常与食管气管瘘同时存在,约占90%,极少数病例无瘘管,可分为5个类型。

  1.Ⅰ型

 食管上下两段不连接,各成盲端,两段间的距离长短不等,同气管不相通连,无食管气管瘘。可发生于食管的任何部位,一般食管上段常位于T3~T4水平,下段盲端多在膈上。此型较少见,占4%~8%。

  2.Ⅱ型 

食管上段与气管相通,形成食管气管瘘,下段呈盲端,两段距离较远。此型更少见,占0.5%~1%。

  3.Ⅲ型

 食管上段为盲管,下段与气管相通,其相通点一般多在气管分叉处或其稍上处。两段间的距离超过2cm者称A型,不到1cm者称B型。此型最多见,占85%~90%或以上。

  4.Ⅳ型 

食管上下段分别与气管相通连。也是极少见的一种类型,占1%。

  5.Ⅴ型 

无食管闭锁,但有瘘与气管相通,又称H型,为单纯食管气管瘘,占2%~5%。

  由于以上不同病理情况,小儿口腔分泌液或乳液积聚在食管上段盲袋内,均可回流至咽部,被吸入呼吸道。食管与气管有瘘者可直接流入气管。食管下段与气管相通,胃液可反流入气管。最后均可引起吸入性肺炎。食管闭锁也常同时合并其他畸形,约占50%,第Ⅰ型最易发生。以先天性心脏病(19%~35%)、肠闭锁、肛门闭锁(20%~40%)最常见,其次为生殖泌尿系(10%~15%)、肌肉骨骼系统、颜面(兔唇、腭裂)、中枢神经系统畸形。以上畸形有的也是危及生命或需紧急手术者。

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