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系统性红斑狼疮

(全身性红斑狼疮)

系统性红斑狼疮如何鉴别?

向您详细介绍系统性红斑狼疮应该如何鉴别诊断。

由于SLE缺乏像肿瘤一样的病理金标准,而又缺乏像细菌等病原学的明确检测目标,而是一组多抗体综合征,因此其诊断则依据临床表现和可能出现的血液免疫学进行分类,以前多采用1997年美国风湿病协会(ARA)标准

                                           

 

1. 颊部红斑

 
 

两颧突出部位扁平或高起的固定红斑,常不累及鼻唇沟部位

 
 

2. 盘状红斑

 
 

片状高起于皮肤的红斑,覆有角质脱屑和毛囊栓塞;旧病灶可产生萎缩性瘢痕

 
 

3. 光过敏

 
 

对日光有过度反应,引起皮疹,可从病史中得知或医生观察到

 
 

4. 口腔溃疡

 
 

经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性

 
 

5. 关节炎

 
 

非侵蚀性关节炎,累及2个或2个以上周围关节,有压痛,肿胀或积液

 
 

6. 浆膜炎

 
 

胸膜炎(胸痛, 胸膜摩擦音或胸膜渗液)或心包炎(心电图异常,心包摩擦音或心包渗液)

 
 

7. 肾脏病变

 
 

持续尿蛋白>0.5g/24小时或+++,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)

 
 

8. 神经病变

 
 

癫痫发作或神经精神病,除外药物或已知的代谢紊乱引起

 
 

9. 血液学疾病

 
 

溶血性贫血,或至少两次测定白细胞减少(<4000/mm3)或淋巴细胞减少(<1500/mm3),或血小板减少(<10万/mm3)排除药物因素引起

 
 

10. 免疫学异常

 
 

狼疮细胞阳性,或抗ds-DNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,抗磷脂抗体(+)(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物,或持续至少6个月的梅毒血清假阳性反应,三者中具备1项)

 
 

11. 抗核抗体

 
 

免疫荧光抗核抗体滴度异常,排除药物诱发的“药物性狼疮”

 

符合上述4项以上者可确诊,但应排除其他胶原病、药物性狼疮、结核病、慢性活动性肝炎等。

由于该标准特异性及敏感性都较低,对于一些特异性指标未能纳入,因此2009年系统性狼疮国际合作临床中心(SLICC)对美国风湿病学会SLE分类标准进行了修订。

                                     

 

临床标准

 
 

免疫学标准

 
 

1. 急性或亚急性皮肤狼疮

 
 

1. ANA 高于实验室正常参考值范围

 
 

2. 慢性皮肤狼疮

 
 

3. 口腔或鼻咽部溃疡

 
 

2. 抗dsDNA抗体高于实验室正常参考值范围 (ELISA方法则要两次均高于实验室正常参考值范围)

 
 

4. 非瘢痕形成引起的脱发

 
 

5. 炎性滑膜炎:医生观察到的两个或以上肿胀关节或者伴有晨僵的压痛关节

 
 

6. 浆膜炎

 
 

3. 抗Sm抗体

 
 

7. 肾脏:  尿蛋白/肌酐异常 (或24 hr 尿蛋白> 500 mg )或红细胞管型

 
 

4. 抗磷脂抗体:狼疮抗凝物、梅毒试验假阳性、抗心磷脂抗体、抗-β2 gp 1至少两次异常或中高滴度  

 
 

8. 神经系统:  癫痫发作, 精神异常,  多发性单神经炎, 脊髓炎, 外周或颅神经病, 脑炎 (急性精神错乱状态)

 
 

9. 溶血性贫血

 
 

5. 低补体或低 C3。或低 C4、或低 CH50

 
 

10. 白细胞减少(< 4000/mm3 ,至少一次) 或淋巴细胞减少 (< 1000/mm3 至少一次)

 
 

11. 血小板减少 (<100,000/mm3,至少一次)

 
 

6. 直接 Coombs试验阳性(非溶血性贫血状态)

 

符合上述4项以上者可确诊,上述标准提高了敏感性和特异性。

除了诊断SLE,还需要用“积分法”评价其活动性,其中SLEDAI评分表临床较为实用。

积分 临床表现

癫痫发作:最近开始发作的,除外代谢、感染、药物所致新乡市第一人民医院风湿免疫科魏琴

精神症状:严重紊乱干扰正常活动。除外尿毒症、药物影响

器质性脑病:智力的改变伴定向力、记忆力或其它智力功能的损害并出现反复不定的临床症状,至少同时有以下两项:感觉紊乱、不连贯的松散语言、失眠或白天瞌睡、精神活动增多或减少。除外代谢、感染、药物所致

视觉受损:SLE视网膜病变,除外高血压、感染、药物所致

颅神经异常:累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变

狼疮性头痛:严重持续性头痛,麻醉性止痛药无效

脑血管意外:新出现的脑血管意外。应除外动脉硬化

脉管炎:溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗塞、出血或经活检、血管造影证实

关节炎:2个以上关节痛和炎性体征(压痛、肿胀、渗出)

肌炎:近端肌痛或无力伴CPK/醛缩酶升高,或肌电图改变或活检证实

管型尿:HB、颗粒管型或RBC管型

血尿:>5RBC/HP,除外结石、感染和其它原因

蛋白尿:>0.5g/24h,新出现或近期增加

脓尿:>5个WBC/HP,除外感染

脱发:新出现或复发的异常斑片状或弥散性脱发

新出现皮疹:新出现或复发的炎症性皮疹

黏膜溃疡:新出现或复发的口腔或鼻黏膜溃疡

胸膜炎:胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音、渗出或胸膜肥厚

补体降低

发热:>38℃,需除外感染因素。

血小板降低 <100×109/L

白细胞减少<3×109/L ,需除外药物因素

SLEDAI-2000积分对SLE病情的判断:0~4分 基本无活动;5~9分轻度活动;10~14分 中度活动;≥15分 重度活动。不同的评分,决定着的不同剂量激素的使用和不同免疫抑制剂的选择。

  8.1皮肤型系统性红斑狼疮

  SLE引起的皮肤病变需与相应的单纯皮肤疾病相鉴别, ACLE和DLE需与脂溢性皮炎鉴别,后者除与前者一样有红斑性皮损外,还伴有毛孔粗大、皮肤呈油性,皮损还可发生于鼻尖,而LE性皮损一般不累及鼻尖;播散性DLE需与多中心网状组织细胞增生症鉴别,后者关节症状明显,且可导致畸形,皮损以丘疹、结节为主,组织病理示网状组织细胞肉芽肿;SCLE还需与寻常性银屑病鉴别;CCLE中的冻疮样狼疮还需与冻疮、多形红斑鉴别。

  8.2关节炎鉴别

  临床上常将关节型为主的SLE诊断成RA,或将特有的指关节半脱位和挛缩(Jaccoud综合征)与类风湿关节炎的手畸形混淆,两者在外观上较难区别,前者具有多种抗体,或伴有其他内脏损害或血液系统损害,关节影像学多仅为软组织改变而无骨破坏或关节腔狭窄,后者的X线显示可显示骨质脱钙、骨与软骨的破坏、掌指关节和近端指间关节间隙消失,损害局限于小关节,全身症状轻或无;血清学检查也有助于鉴别。

  8.3浆膜炎

  SLE往往表现为多浆膜炎(心包、胸膜),即使单纯性胸膜炎也以双侧为多,血清免疫学异常;感染引起的浆膜炎多为单浆膜炎(心包炎或胸膜炎);肿瘤性胸膜炎与感染性胸膜炎都以单侧为多,可伴有疼痛,穿刺检查肿瘤性积液可呈血性,还可找见肿瘤细胞,感染性可从穿刺液中培养出致病菌;低蛋白血症引起的多浆膜腔积液都见于疾病后期,不难鉴别。

  8.4急腹症

  狼疮性胆囊炎、狼疮性胰腺炎、狼疮性腹膜炎、狼疮性肠系膜血管炎、狼疮性假性肠梗阻等与相应的外科急腹症较难区别,多会误行剖腹探查术。对育龄期女性出现高热、皮疹或关节痛、外周血白细胞不升高或降低的急腹症患者都应排除是否为狼疮所致。

  8.5全血细胞减少

  除与原发造血系统疾病相鉴别外,还需与感染、少见的噬血综合征等相鉴别,这些疾病类似于SLE的突然起病、高热、血管炎样皮损、出血倾向和全血细胞减少,血清学检查可资鉴别。

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